Purpura טרומבוציטופני טרומבוטי: מה זה, גורם וטיפול

תוֹכֶן

• גורם ל- PTT
• סימנים ותסמינים עיקריים
• כיצד מתבצעת האבחנה
• טיפול PTT

פורמפה טרומבוציטופנית טרומבטית, או PTT, היא מחלה המטולוגית נדירה אך קטלנית, המאופיינת ביצירת פקקות קטנות בכלי הדם והיא שכיחה יותר בקרב אנשים בגילאי 20 עד 40.

ב- PTT חלה ירידה ניכרת במספר הטסיות, בנוסף לחום וברוב המקרים ליקוי נוירולוגי עקב שינוי זרימת הדם למוח עקב קרישי דם.

האבחנה של PTT נעשית על ידי המטולוג או רופא כללי בהתאם לתסמינים ולתוצאה של ספירת דם מלאה ומריחת דם ויש להתחיל את הטיפול זמן קצר לאחר מכן, מכיוון שהמחלה היא קטלנית בכ- 95% כאשר היא לא מטופלת.

גורם ל- PTT

פורמומה טרומבוציטופנית טרומבוטית נגרמת בעיקר על ידי מחסור או שינוי גנטי של אנזים, ADAMTS 13, האחראי על הקטנת המולקולות של פאן וילברנד, והעדפת תפקודן. גורם פון וילברנד קיים בטסיות הדם והוא אחראי על קידום הידבקות טסיות הדם לאנדותל, הפחתה ועצירת דימום.

לפיכך, בהעדר האנזים ADAMTS 13, מולקולות הגורם פון וילברנד נותרות גדולות ותהליך הסטגנציה בדם נפגע ויש סיכוי גדול יותר להיווצרות קריש.

לפיכך, ל- PTT יכולות להיות סיבות תורשתיות, התואמות מחסור ב- ADAMTS 13, או נרכשות, שהן גורמות לירידה במספר הטסיות, כגון שימוש בתרופות חיסוניות או כימותרפיות או נוגדות טסיות, זיהומים, חוסרים תזונתיים או אוטואימוניות. מחלות, למשל.

סימנים ותסמינים עיקריים

PTT מראה בדרך כלל תסמינים לא ספציפיים, אולם מקובל שלמטופלים עם חשד ל- PTT יש לפחות 3 מהמאפיינים הבאים:

1. תרומבוציטמיה מסומנת;
2. אנמיה המוליטית, מכיוון שהפקיקים שנוצרו מעדיפים תמוגה של כדוריות דם אדומות;
3. חום;
4. פקקת, שיכולה להתרחש בכמה איברי גוף;
5. כאבי בטן קשים עקב איסכמיה במעי;
6. ליקוי בכליות;
7. ליקוי נוירולוגי, אשר יכול להיתפס באמצעות כאב ראש, בלבול נפשי, נמנום ואפילו תרדמת.

מקובל גם כי לחולים עם חשד ל- PTT יש תסמינים של טרומבוציטופניה, כגון הופעת כתמים סגולים או אדמדמים על העור, דימום בחניכיים או באף, בנוסף לשליטה הקשה בדימום מפצעים קטנים. דע תסמינים אחרים של טרומבוציטופניה.

תפקוד לקוי של כליות ונוירולוגיות הם הסיבוכים העיקריים של PTT ומתעוררים כאשר פקקים קטנים חוסמים את מעבר הדם לכליות ולמוח, מה שעלול לגרום לאי ספיקת כליות ושבץ, למשל. כדי להימנע מסיבוכים, חשוב שמיד עם הופעת הסימנים הראשונים יש לפנות לרופא כללי או המטולוג בכדי שניתן יהיה להתחיל באבחון ובטיפול.

כיצד מתבצעת האבחנה

האבחנה של פורמולה טרומבוציטופנית פקקת נעשית על סמך התסמינים המוצגים על ידי האדם, בנוסף לתוצאה של ספירת הדם המלאה, בה נצפית ירידה בכמות הטסיות, המכונות טרומבוציטופניה, בנוסף לכך שנצפתה צבירת טסיות הדם במריחת הדם, כלומר כאשר טסיות הדם נתקעות זו בזו, בנוסף לסכיזוציטים, שהם שברי כדוריות דם אדומות, מכיוון שתאי דם אדומים עוברים דרך כלי דם שנחסמים על ידי כלי דם קטנים.

ניתן להזמין בדיקות אחרות המסייעות לאבחון PTT, כגון זמן הדימום המוגבר, והיעדר או הפחתת האנזים ADAMTS 13, שהוא אחד הגורמים להיווצרות פקקות קטנות.

טיפול PTT

יש להתחיל בהקדם האפשרי לפורמפה טרומבוציטופנית פקקת, שכן היא קטלנית ברוב המקרים, מכיוון שהפקיקים שנוצרו עלולים לחסום עורקים המגיעים למוח, ולהפחית את זרימת הדם לאזור זה.

הטיפול המצוין בדרך כלל על ידי ההמטולוג הוא פלסמפרזיס, שהוא תהליך סינון דם בו עודף הנוגדנים העלולים לגרום למחלה זו ועודף גורם פון וילברנד, בנוסף לטיפול תומך, כמו למשל המודיאליזה, למשל. , אם יש ליקוי בכליות. להבין כיצד נעשה פלסמפרזיס.

בנוסף, השימוש בקורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון, למשל, עשוי להיות מומלץ על ידי הרופא, על מנת להילחם בגורם ל- PTT ולהימנע מסיבוכים.