9 שאלות על מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום

תוֹכֶן

• 1. האם וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה ניתן לריפוי?
• 2. האם וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה יכול לעבור הפוגה?
• 3. עד כמה נדיר מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום?
• 4. כיצד מתקדמת ווסטרנסטרום מקרוגלובולינמיה?
• 5. האם מקרוגלובולינמיה וולדנסטרום פועלת במשפחות?
• 6. מה גורם לוולדנסטרום מקרוגלובולינמיה?
• 7. כמה זמן אתה יכול לחיות עם מקרוגלובולינמיה וולדנסטרום?
• 8. האם וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה יכול לגרור גרורות?
• 9. כיצד מטפלים בוולדרנסטרום מקרוגלובולינמיה?
• הטייק אווי

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) היא צורה נדירה של לימפומה שאינה הודג'קין המאופיינת בייצור יתר של תאי דם לבנים חריגים.

על פי האגודה האמריקאית לסרטן מדובר בסוג גובר לאט של סרטן תאי הדם שמשפיע על 3 מכל מיליון איש בארצות הברית מדי שנה.

WM נקרא לפעמים:

• מחלת וולדנסטרום
• לימפומה לימפופלזמטית
• מקרוגלובולינמיה ראשונית

אם אובחנתם עם WM, יתכן ויש לכם הרבה שאלות לגבי המחלה. ללמוד כמה שיותר על סרטן ובדיקת אפשרויות הטיפול יכול לעזור לך להתמודד עם המצב.

להלן תשובות לתשע שאלות שיכולות לעזור לך להבין טוב יותר את WM.

1. האם וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה ניתן לריפוי?

כרגע ל- WM אין תרופה ידועה. עם זאת, מגוון טיפולים זמינים שיעזרו לך לנהל את הסימפטומים שלך.

התחזית לאנשים שאובחנו עם WM השתפרה עם השנים. מדענים בוחנים גם חיסונים שיעזרו להגביר את יכולתה של מערכת החיסון לדחות סוג זה של סרטן ולפתח אפשרויות טיפול חדשות.

2. האם וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה יכול לעבור הפוגה?

יש סיכוי קטן ש- WM יכול לעבור לרמיסיה, אבל זה לא אופייני. רופאים ראו רק הפוגה מוחלטת של המחלה אצל אנשים מעטים. טיפולים עדכניים אינם מונעים הישנות.

אמנם אין הרבה נתונים על שיעורי הפוגה, אך מחקר קטן אחד משנת 2016 מצא כי עם WM נכנס לרמיסיה מוחלטת לאחר שטופלו ב"משטר R-CHOP ".

משטר R-CHOP כלל שימוש ב:

• rituximab
• ציקלופוספמיד
• וינקריסטין
• דוקסורוביצין
• פרדניזון

31 משתתפים נוספים השיגו הפוגה חלקית.

שוחח עם הרופא שלך כדי לראות אם טיפול זה, או משטר אחר, מתאים לך.

3. עד כמה נדיר מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום?

הרופאים מאבחנים 1,000 עד 1,500 אנשים בארצות הברית עם WM מדי שנה, על פי האגודה האמריקאית לסרטן. הארגון הלאומי להפרעות נדירות רואה בכך מצב נדיר ביותר.

WM נוטה להשפיע על גברים רבים פי שניים מאשר על נשים. המחלה שכיחה פחות בקרב אנשים שחורים מאשר בקרב אנשים לבנים.

4. כיצד מתקדמת ווסטרנסטרום מקרוגלובולינמיה?

WM נוטה להתקדם בהדרגה רבה. זה יוצר עודף של סוגים מסוימים של תאי דם לבנים הנקראים לימפוציטים מסוג B.

תאים אלה יוצרים שפע יתר של נוגדן הנקרא אימונוגלובולין M (IgM), הגורם למצב של עיבוי דם הנקרא יתר על המידה. זה מקשה על תפקוד תקין של האיברים והרקמות שלך.

עודף של לימפוציטים מסוג B יכול להשאיר מעט מקום במוח העצם לתאי דם בריאים. אתה עלול לפתח אנמיה אם ספירת תאי הדם האדומים שלך יורדת נמוך מדי.

מחסור בתאי דם לבנים תקינים יכול להקשות על גופך להדוף סוגים אחרים של זיהומים. גם טסיות הדם שלך עלולות לרדת, מה שעלול להוביל לדימום וחבורות.

יש אנשים שלא חווים תסמינים במשך מספר שנים לאחר האבחנה.

תסמינים מוקדמים כוללים עייפות ואנרגיה נמוכה כתוצאה מאנמיה. יתכן וגם עקצוצים באצבעות ובבהונות ודימום באף ובחניכיים.

WM עלול להשפיע בסופו של דבר על האיברים, ולהוביל לנפיחות בכבד, בטחול ובבלוטות הלימפה. יתר על המידה מהמחלה יכול גם להוביל לטשטוש ראייה או לבעיות בזרימת הדם לרשתית.

הסרטן עלול בסופו של דבר לגרום לתסמינים דמויי שבץ מוחי עקב זרימת דם לקויה במוח, כמו גם בעיות לב וכליות.

5. האם מקרוגלובולינמיה וולדנסטרום פועלת במשפחות?

מדענים עדיין לומדים WM, אך הם מאמינים כי גנים תורשתיים יכולים להגדיל את הסיכויים של אנשים מסוימים לחלות במחלה.

כ -20% מהאנשים עם סרטן מסוג זה קשורים קשר הדוק לאדם עם WM או מחלה אחרת הגורמת לתאי B לא תקינים.

לרוב האנשים המאובחנים עם WM אין היסטוריה משפחתית של ההפרעה. זה קורה בדרך כלל כתוצאה ממוטציות של תאים, שאינן עוברות בתורשה, לאורך חייו של האדם.

6. מה גורם לוולדנסטרום מקרוגלובולינמיה?

מדענים עדיין לא הצליחו לאתר בדיוק מה גורם ל- WM. עדויות מצביעות על כך ששילוב של גורמים גנטיים, סביבתיים, ויראליים לאורך חייו של מישהו עשוי להוביל להתפתחות המחלה.

מוטציה של הגן MYD88 מתרחשת בכ- 90 אחוז מהאנשים הסובלים ממקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום, על פי קרן מקרוגלובולינמיה הבינלאומית של וולדנסטרום (IWMF).

מחקרים מסוימים מצאו קשר בין הפטיטיס C כרונית ל- WM בקרב חלק מהאנשים הסובלים מהמחלה.

חשיפה לחומרים בעור, גומי, ממיסים, צבעים וצבעים עשויה להיות גורם במקרים מסוימים של WM. המחקר על הגורמים ל- WM נמשך.

7. כמה זמן אתה יכול לחיות עם מקרוגלובולינמיה וולדנסטרום?

מחקרים אחרונים מראים כי מחצית מהאנשים עם WM צפויים להיות בחיים 14 עד 16 שנים לאחר האבחנה שלהם, על פי ה- IWMF.

התחזית האישית שלך עשויה להשתנות בהתאם:

• הגיל שלך
• בריאות כללית
• כמה מהר המחלה מתקדמת

בניגוד לסוגים אחרים של סרטן, WM אינו מאובחן בשלבים. במקום זאת, הרופאים משתמשים במערכת ציון הפרוגנוסטיקה הבינלאומית למקרוגלובולינמיה של וולנסטרום (ISSWM) כדי להעריך את התחזית שלך.

מערכת זו לוקחת בחשבון מגוון גורמים, כולל:

• גיל
• רמת המוגלובין בדם
• ספירת טסיות
• רמת מיקרו גלובולין בטא -2
• רמת IgM חד שבטית

בהתבסס על הציונים שלך לגורמי סיכון אלה, הרופא שלך יכול למקם אותך בקבוצה נמוכה, בינונית או בסיכון גבוה, מה שיכול לעזור לך להבין טוב יותר את השקפתך.

שיעור ההישרדות של 5 שנים בקרב אנשים בקבוצת הסיכון הנמוך הוא 87 אחוזים, קבוצת הסיכון הבינוני היא 68 אחוזים, וקבוצת הסיכון הגבוה היא 36 אחוזים, על פי האגודה האמריקאית לסרטן.

נתונים סטטיסטיים אלה מבוססים על נתונים של 600 אנשים שאובחנו כחולי WM וטופלו לפני ינואר 2002.

טיפולים חדשים יותר עשויים לספק תפיסה אופטימית יותר.

8. האם וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה יכול לגרור גרורות?

כן. WM משפיע על רקמת הלימפה, הנמצאת בחלקים רבים של הגוף. עד שאדם מאובחן כחולה במחלה, כבר ניתן למצוא אותה בדם ובמח העצם.

לאחר מכן הוא יכול להתפשט לבלוטות הלימפה, הכבד והטחול. במקרים נדירים, WM יכול גם לבצע גרורות בבטן, בבלוטת התריס, בעור, בריאות ובמעיים.

9. כיצד מטפלים בוולדרנסטרום מקרוגלובולינמיה?

הטיפול ב- WM משתנה מאדם לאדם ובדרך כלל אינו מתחיל עד שחווים תסמינים מהמחלה. ייתכן שאנשים מסוימים לא יזדקקו לטיפול עד כמה שנים לאחר האבחנה שלהם.

הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על התחלת טיפול כאשר קיימים מצבים מסוימים הנובעים מסרטן, כולל:

• תסמונת יתר-ויסקוזי
• אֲנֶמִיָה
• נזק לעצבים
• בעיות איברים
• עמילואידוזיס
• קריוגלובולינים

מגוון טיפולים זמינים שיעזרו לך להתמודד עם הסימפטומים. הטיפולים הנפוצים ב- WM כוללים:

• פלסמפרזיס
• כימותרפיה
• טיפול ממוקד
• טיפול חיסוני

במקרים נדירים, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפולים פחות שכיחים, כגון:

• הוצאת הטחול
• השתלת תאי גזע
• טיפול בקרינה

הטייק אווי

להיות מאובחן כחולה סרטן נדיר כמו WM יכול להיות חוויה מוחצת.

עם זאת, קבלת מידע שיעזור לך להבין טוב יותר את מצבך ואפשרויות הטיפול שלך, יכול לעזור לך להרגיש בטוח יותר לגבי השקפתך.