תסמינים וטיפול בתסמונת Hugles-Stovin

תוֹכֶן

• תסמינים
• יַחַס
• סיבוכים

תסמונת Hugles-stovin היא מחלה נדירה וחמורה מאוד הגורמת למפרצות מרובות בעורק הריאה ולמספר מקרים של פקקת ורידים עמוקים במהלך החיים. מאז התיאור הראשון של מחלה זו ברחבי העולם, פחות מ -40 אנשים אובחנו עד שנת 2013.

המחלה יכולה להציג את עצמה בשלושה שלבים שונים, כאשר הראשון מתבטא בדרך כלל בטרומבופלביטיס, השלב השני במפרצת ריאות, והשלב השלישי והאחרון מאופיין בקרע של מפרצת העלולה לגרום לשיעול ומוות בדם.

הרופא המתאים ביותר לאבחון וטיפול במחלה זו הוא הראומטולוג ולמרות שגורם עדיין אינו ידוע לחלוטין, הוא האמין כי ייתכן שהוא קשור לדלקת כלי הדם המערכתית.

תסמינים

הסימפטומים של Hugles-stovin כוללים:

• להשתעל דם;
• קשיי נשימה;
• תחושת קוצר נשימה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• חום גבוה ומתמשך;
• אובדן של כ -10% ממשקל ללא סיבה נראית לעין;
• Papilledema, שהוא התרחבות של הפפילה האופטית המייצגת עליית לחץ בתוך המוח;
• נפיחות וכאבים עזים בעגל;
• ראייה כפולה ו
• עוויתות.

באופן כללי, לאדם הסובל מתסמונת Hugles-stovin יש תסמינים למשך שנים רבות ואפשר אפילו לבלבל את התסמונת עם מחלת בכצ'ט ויש חוקרים הסבורים שתסמונת זו היא למעשה גרסה שלמה של מחלת בכצ'ט.

מחלה זו מאובחנת לעיתים רחוקות בילדות והיא ניתנת לאבחון בגיל ההתבגרות או בבגרות לאחר הצגת התסמינים הנ"ל ועברה בדיקות כגון בדיקות דם, רדיוגרפיה בחזה, בדיקת MRI או CT של הראש והחזה, בנוסף לאולטרסאונד דופלר לבדיקת דם ו מחזור לב. אין קריטריון אבחנתי ועל הרופא לחשוד בתסמונת זו מכיוון שהיא דומה למחלת בכצ'ט, אך ללא כל מאפייניה.

גיל האנשים שאובחנו עם תסמונת זו נע בין 12 ל- 48 שנים.

יַחַס

הטיפול בתסמונת Hugles-Stovin אינו ספציפי במיוחד, אך הרופא עשוי להמליץ ​​על שימוש בקורטיקוסטרואידים כגון הידרוקורטיזון או פרדניזון, נוגדי קרישה כגון enoxaparin, טיפול בדופק ודיכוי חיסונים כגון Infliximab או Adalimumab שיכולים להפחית את הסיכון וגם את ההשלכות. מפרצת ופקקת, ובכך לשפר את איכות החיים ולהפחית את הסיכון למוות.

סיבוכים

תסמונת Hugles-Stovin עלולה להיות קשה לטיפול ובעלת תמותה גבוהה מכיוון שהגורם למחלה אינו ידוע ולכן יתכן וטיפולים לא יספיקו כדי לשמור על בריאותו של האדם הפגוע. מכיוון שיש מעט מקרים המאובחנים ברחבי העולם, לרוב הרופאים אינם מכירים את המחלה הזו, מה שעלול להקשות על האבחון והטיפול.

בנוסף, יש להשתמש בזהירות רבה בתרופות נוגדות קרישה מכיוון שבמקרים מסוימים הם יכולים להגביר את הסיכון לדימום לאחר קרע במפרצת ודליפת דם יכולה להיות כה גדולה עד שהיא מונעת את שמירת החיים.