טרשת נפוצה ראשונית-פרוגרסיבית (PPMS): תסמינים ואבחון

תוֹכֶן

• במה שונה PPMS מסוגים אחרים של טרשת נפוצה?
• מה גורם ל- PPMS?
• מהם הסימפטומים של PPMS?
• ספסטיות שרירים
• עייפות
• קהות / עקצוץ
• בעיות בראייה
• סוגיות עם הכרה
• סְחַרחוֹרֶת
• שלפוחית ​​השתן ומעי
• דִכָּאוֹן
• כיצד מאבחנים PPMS?
• אפשרויות טיפול
• הַשׁקָפָה

מה זה PPMS?

טרשת נפוצה (MS) היא המחלה השכיחה ביותר במערכת העצבים המרכזית. זה נגרם על ידי תגובה חיסונית שהורסת את מעטפת המיאלין, או ציפוי על עצבים.

טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS) היא אחד מארבעת הסוגים של טרשת נפוצה. שלושת הסוגים האחרים של טרשת נפוצה הם:

• תסמונת מבודדת קלינית (CIS)
• העברה חוזרת (RRMS)
• פרוגרסיב משני (SPMS)

PPMS הוא אחד הסוגים הפחות נפוצים, ומשפיע על כ -10 אחוזים מכל האנשים שאובחנו עם טרשת נפוצה.

במה שונה PPMS מסוגים אחרים של טרשת נפוצה?

לרוב האנשים שנפגעו מטרשת נפוצה יש התקפים חריפים עם תסמינים, הנקראים הישנות, ותקופות של חודשים או שנים ללא תסמינים מעטים, הנקראים הפוגות.

PPMS שונה. המחלה מתקדמת ברגע שהסימפטומים מתחילים להופיע, ומכאן השם העיקרי הוא פרוגרסיבי. יכולות להיות תקופות של התקדמות פעילה ואז תקופות של התקדמות לא פעילה של תסמינים ומוגבלות.

הבדל אחד בין PPMS לצורות החוזרות הוא שבעוד שהתקדמות פעילה עשויה להיפסק באופן זמני, הסימפטומים לא נפתרים. בצורות חוזרות, הסימפטומים עשויים להשתפר או לחזור בסמוך למקום בו היו לפני ההישנות האחרונה.

הבדל נוסף הוא שאין דלקת ב- PPMS בהשוואה לצורות חוזרות. בגלל זה, רבים מהתרופות הפועלות לצורות חוזרות אינן פועלות עבור PPMS או SPMS. התקדמות הסימפטומים יכולה להחמיר על פני כמה חודשים או מספר שנים.

PPMS מאובחן לעיתים קרובות בקרב אנשים בשנות ה -40 וה -50 לחייהם. לעומת זאת, RRMS מציג בדרך כלל אצל אנשים בשנות העשרים והשלושים לחייהם. PPMS משפיע גם על שני המינים באופן שווה, בעוד RRMS משפיע על נשים פי שניים עד שלוש מאשר גברים.

מה גורם ל- PPMS?

PPMS נגרם על ידי נזק עצבי איטי העוצר עצבים מלהעביר אותות זה לזה. כל ארבעת סוגי הטרשת הנפוצה כוללים פגיעה בציפוי המגן (מיאלין) של מערכת העצבים המרכזית, הנקראת demyelination, כמו גם פגיעה בעצב.

מהם הסימפטומים של PPMS?

תסמיני PPMS דומים לתסמיני SPMS. כמובן, מה שאדם אחד חווה יהיה שונה מאחר.

הסימפטומים של PPMS עשויים לכלול את הדברים הבאים:

ספסטיות שרירים

כיווץ מתמשך של שרירים מסוימים עלול לגרום לנוקשות ולחץ, מה שעלול להשפיע על התנועה. זה יכול להקשות על ההליכה, השימוש במדרגות והשפעה על רמת הפעילות הכוללת שלך.

עייפות

כ- 80 אחוז מאלה עם PPMS חווים עייפות. זה יכול להשפיע באופן משמעותי על חיי היומיום ולהקשות על העבודה ולהשלים פעילויות סדירות. אלו המאובחנים עם PPMS עשויים למצוא את עצמם עייפים מאוד מפעילויות פשוטות. לדוגמא, משימת בישול ארוחת הערב עשויה להישחק ולדרוש מהם תנומה.

קהות / עקצוץ

סימפטום מוקדם נוסף של PPMS הוא קהות או עקצוצים בחלקי גוף שונים, כגון הפנים, הידיים והרגליים. זה יכול להיות מוגבל לאזור אחד בגופך, או לנסוע לחלקים אחרים.

בעיות בראייה

זה יכול לכלול ראייה כפולה, ראייה מטושטשת, חוסר יכולת לזהות צבעים וניגודים וכאב בעת העברת העיניים.

סוגיות עם הכרה

בעוד ש- PPMS משפיע בדרך כלל על ניידות, אנשים מסוימים עלולים לחוות ירידה קוגניטיבית. זה יכול לפגוע משמעותית בזיכרון ועיבוד מידע, בפתרון בעיות, במיקוד ובלימוד כל דבר חדש.

סְחַרחוֹרֶת

לבעלי PPMS יש פרקים של סחרחורת וסחרחורת. אחרים עשויים לחוות סחרחורת, תחושה שהם מסתובבים ומאבדים את שיווי המשקל שלהם.

שלפוחית ​​השתן ומעי

בעיות שלפוחית ​​השתן והמעיים יכולות לנוע בין בריחת שתן, לצורך המתמיד ללכת לעצירות. זה יכול להוביל לבעיות מיניות, כגון ירידה ביצר המיני, קושי בשמירה על זקפה ופחות תחושה באיברי המין.

דִכָּאוֹן

כמחצית מכלל האנשים עם טרשת נפוצה יתמודדו לפחות עם פרק דיכאון אחד. למרות שמקובל להיות נסער או כועס על הנכות הגוברת, שינויים במצב הרוח הללו בדרך כלל חולפים עם הזמן. לעומת זאת, דיכאון קליני אינו נרגע ודורש טיפול.

כיצד מאבחנים PPMS?

ל- PPMS יש סימפטומים דומים לסוגים אחרים של טרשת נפוצה, כמו גם להפרעות אחרות במערכת העצבים. כתוצאה מכך, ייקח אבחון PPMS מאושר יותר מאבחון RRMS.

כדי לקבל אבחון PPMS מאושר, עליך:

• יש שנה של החמרה תפקודית נוירולוגית
• עומדים בשניים מהקריטריונים הבאים:
  • נגע מוחי הנפוץ לטרשת נפוצה
  • שני נגעים דומים או יותר בחוט השדרה
  • נוכחות של חלבונים הנקראים אימונוגלובולינים

ככל הנראה הרופא שלך יבצע בדיקת היסטוריה רפואית וישאל אותך על אירועים נוירולוגיים קודמים. הם עשויים לבקש מבני המשפחה להיות נוכחים, מכיוון שהם יכולים לתרום את חוויותיהם עם תסמיני עבר. לאחר מכן סביר להניח שהרופא שלך יבצע בדיקה גופנית יסודית, ובדוק במיוחד את העצבים והשרירים שלך.

הרופא שלך יורה על בדיקת MRI כדי לבדוק נגעים במוח ובחוט השדרה. הם עשויים גם להזמין בדיקת פוטנציאלים מעוררים (EP) לבדיקת פעילות חשמלית במוח. לבסוף, הרופא שלך יבצע ברז בעמוד השדרה כדי לחפש סימנים של טרשת נפוצה בנוזל השדרה.

אפשרויות טיפול

אין תרופה ל- PPMS. תרופה אחת, ocrelizumab (Ocrevus), מאושרת ל- PPMS וכן לצורות חוזרות ונשנות של טרשת נפוצה. חומרים מדכאי חיסון משמשים בדרך כלל בצורות חוזרות, אולם מכיוון שהם מפחיתים את הדלקת. ל- PPMS אין הרבה דלקת, ולכן לא מומלץ להמליץ ​​על חומרים מדכאי חיסון כשימושיים. המחקר על טיפולים יעילים נמשך.

הַשׁקָפָה

אמנם אין תרופה ל- PPMS, אך המאובחנים עם PPMS אינם צריכים לוותר על התקווה. בעזרת רופאים, אנשי מקצוע בפיזיותרפיה, פתולוגי דיבור ומומחים לבריאות הנפש, ישנן דרכים לנהל את המחלה. אלה יכולים לכלול תרופות המסייעות להקל על הסימפטומים, כגון הרפיית שרירים לעוויתות שרירים, כמו גם תזונה בריאה, פעילות גופנית ושגרת שינה נכונה.