מה לדעת על דיאתזת דימום: גורמים, תסמינים, טיפול

תוֹכֶן

• עובדות מהירות על דיאתזה מדממת
• תסמינים של דיאתזה מדממת
• סיבות לדיאתזיס דימום
• דיאתזת דימום ירושה
• דַמֶמֶת
• מחלת פון וילברנד
• הפרעות ברקמות חיבור
• תסמונת Ehlers-Danlos (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (מחלת עצם שבירה)
• תסמונות כרומוזומליות
• חסר בפקטור XI
• הפרעות פיברנוגן
• חריגות בכלי הדם (כלי הדם)
• טלנגיקטזיה המורגית תורשתית (HHT)
• הפרעות דימום מולדות אחרות
• דיאתזת דימום נרכשת
• כיצד מטפלים בדיאתזה מדממת
• הטיפול כולל לרוב אמצעי מניעה
• כיצד מאובחנת דיאתזה מדממת
• בדיקות אבחון
• מתי לפנות לרופא
• התשלום

דיאתזת דימום פירושה נטייה לדימום או חבורה בקלות. המילה "דיאתזה" באה מהמילה היוונית העתיקה "מדינה" או "מצב".

רוב הפרעות הדימום מתרחשות כאשר הדם אינו נקרש כמו שצריך. תסמינים של דיאתזיס דימום יכולים לנוע בין קל לחמור.

הגורמים לדימום וחבורות יכולים להשתנות באופן נרחב, כולל:

• תגובה רגילה לפציעה
• הפרעה בירושה
• תגובה לתרופות או לתכשירים צמחיים
• חריגות בכלי הדם או ברקמות החיבור
• מחלה חריפה, כמו לוקמיה

המשך לקרוא בכדי ללמוד על התסמינים השכיחים והגורמים להיווצרות דיאתזה בדימום, יחד עם האבחנה והטיפול בהם.

עובדות מהירות על דיאתזה מדממת

• לפי הערכות, 26% עד 45 אחוז מהאנשים הבריאים יש היסטוריה של דימומי אף, דימום בחניכיים או שטפי דם קלים.
• כחמישה עד עשרה אחוזים מהנשים בגיל הפוריות מבקשים טיפול לתקופות כבדות (וסת).
• יותר מעשרים אחוז מהאוכלוסייה מדווחים על סימפטום דימום אחד לפחות.

תסמינים של דיאתזה מדממת

הסימפטומים של דיאתזיס דימום קשורים לגורם להפרעה. הסימפטומים הכלליים כוללים:

• חבלות בקלות
• חניכיים מדממים
• דימומי אף לא מוסברים
• דימום וסת כבד וממושך
• דימום כבד לאחר הניתוח
• דימום כבד לאחר חתכים קטנים, מחסור בדם או חיסונים
• דימום מוגזם לאחר עבודות שיניים
• דימום מהפי הטבעת
• דם בצואה שלך
• דם בשתן שלך
• דם בקיא שלך

תסמינים ספציפיים אחרים כוללים:

• סיבות לדיאתזיס דימום

  דיאטת דימום יכולה להיות בירושה או נרכשת. במקרים מסוימים, ניתן לרכוש גם הפרעות דימום בירושה (כגון המופיליה).

  הגורמים השכיחים ביותר להיווצרות דיאתזה מדממת הם הפרעות טסיות דם, אשר בדרך כלל נרכשות ולא עוברות בירושה. טסיות דם הם שברים של תאי מח עצם גדולים המסייעים לקרישת הדם.

  
  

  טבלה זו מפרטת את כל הגורמים האפשריים להיווצרות דיאתזה. להלן מידע נוסף על כל גורם.

  דיאתזת דימום ירושה

  דַמֶמֶת

  המופיליה היא אולי דיאטת הדימום המורשת הידועה ביותר, אך היא אינה הנפוצה ביותר.

  בהמופיליה, בדם שלך יש רמות נמוכות באופן חריג של גורמי קרישה. זה יכול להוביל לדימום מוגזם.

  המופיליה פוגעת בעיקר בזכרים. קרן ההמופיליה הלאומית מעריכה כי המופיליה מופיעה בכ -1 מכל 5,000 לידות גברים.

  מחלת פון וילברנד

  מחלת פון וילנברנד היא הפרעת הדימום התורשתית הנפוצה ביותר. מחסור בחלבון פון ווילברנד בדם מונע מהדם להתקרש כראוי.

  מחלת פון וילברנד פוגעת גם בזכרים וגם בנקבות. בדרך כלל זה מתון יותר מהמופיליה.

  
  

  המרכז לבקרת מחלות ומניעת מחלות (CDC) מדווח כי מחלת פון וילברנד מופיעה בכ -1 אחוז מהאוכלוסייה.

  נשים עשויות להיות בעלות סיכוי גבוה יותר להבחין בתסמינים בגלל דימום וסת כבד.

  הפרעות ברקמות חיבור

  תסמונת Ehlers-Danlos (EDS)

  תסמונת Ehlers-Danlos משפיעה על רקמות החיבור בגוף. כלי הדם עשויים להיות שבירים, וחבורות עשויות להיות תכופות. ישנם 13 סוגים שונים של התסמונת.

  בערך 1 מכל 5,000 עד 20,000 אנשים ברחבי העולם סובלים מתסמונת Ehlers-Danlos.

  Osteogenesis imperfecta (מחלת עצם שבירה)

  Osteogenesis imperfecta היא הפרעה הגורמת לעצמות שבירות. זה בדרך כלל נוכח בלידה, ומתפתח רק אצל ילדים עם היסטוריה משפחתית של המחלה. כ -1 מתוך 20,000 יפתחו הפרעת עצם שבירה זו.

  תסמונות כרומוזומליות

  חריגות כרומוזומליות עשויות להיות קשורות להפרעות דימום הנגרמות על ידי ספירת טסיות דם לא תקינות. אלו כוללים:

  • תסמונת טרנר
  • תסמונת דאון (כמה צורות ספציפיות)
  • תסמונת נונאן
  • תסמונת DiGeorge
  • תסמונת קורנליה דה לנגה
  • תסמונת יעקובסן

  חסר בפקטור XI

  מחסור בפקטור XI הוא הפרעת דימום תורשתית נדירה בה חוסר בפקטור חלבון הדם XI מגביל את קרישת הדם. זה בדרך כלל עדין.

  הסימפטומים כוללים דימום כבד לאחר טראומה או ניתוח ונטייה לחבלות ודימומים מהאף.

  מחסור בפקטור XI משפיע על הערכה של 1 מכל 1 מיליון אנשים. ההערכה היא כי היא משפיעה על 8 אחוז מאנשים ממוצא יהודי אשכנזי.

  הפרעות פיברנוגן

  פיברנוגן הוא חלבון בפלזמה בדם המעורב בקרישת הדם. כאשר חסר בפיברינוגן הוא יכול לגרום לדימום קשה, אפילו מקיצוצים קלים. פיברנוגן ידוע גם כגורם קרישה.

  ישנן שלוש צורות של הפרעות פיברינוגניות, כולן נדירות: אפיברנוגנמיה, היפופיברנוגנמיה, ודיספיברינוגנמיה. שני סוגים של הפרעות פיברינוגן קלות.

  חריגות בכלי הדם (כלי הדם)

  טלנגיקטזיה המורגית תורשתית (HHT)

  טלנגיקטזיה המורגית תורשתית (HHT) (או תסמונת אוסלר-וובר-רנדו) משפיעה על הערכה של כ -1 מתוך 5,000 אנשים.

  צורות מסוימות של הפרעה גנטית זו מאופיינות בתצורות גלויות של כלי דם סמוך לפני העור, הנקראות טלנגיאקטזות.

  תסמינים אחרים הם דימומים מהאף, ובמקרים מסוימים דימומים פנימיים.

  הפרעות דימום מולדות אחרות

  • תפקוד פסיכוגני (תסמונת גרדנר-דיימונד)
  • תרומבוציטופניה
  • תסמונות של אי ספיקת מח עצם, כולל אנמיה של פנקוני ותסמונת שווכמן-דיאמונד
  • הפרעות בריכת אגירה, כולל מחלת גושה, מחלת ניימן-פיק, תסמונת צ'דיק-היגאשי, תסמונת הרמנסקי פודלאק ותסמונת ויסקוט-אלדריץ '
  • טרומבסטתניה של גלנמן
  • תסמונת ברנרד-סולייה

  דיאתזת דימום נרכשת

  במקרים מסוימים ניתן לרכוש הפרעת דימום שבדרך כלל עוברת בירושה, לעיתים קרובות כתוצאה ממחלה.

  להלן כמה מהגורמים שנרכשו לדיאתזה מדממת:

  • ספירת טסיות דם נמוכות (תרומבוציטופניה)
  • מחלת כבד
  • אי ספיקת כליות
  • מחלת בלוטת התריס
  • תסמונת כריתה (המאופיינת ברמות גבוהות באופן חריג של ההורמון קורטיזול)
  • עמילואידוזיס
  • מחסור בוויטמין K (ויטמין K חיוני לקרישת דם)
  • קרישה תוך-וסקולרית מופצת (DIC), מצב נדיר הגורם לקרישת דם רבה מדי
  • טיפול נוגד קרישה (מדלל דם), כולל הפרין, קומדין (קומדין), ארגטרובאן ודביגטרן (פראדקסה)
  • הרעלה על ידי נוגדי קרישה כמו רעל עכברים או חומרים המזוהמים ברעל עכברים
  • מחסור בגורם קרישה או מחסור בפיברנוגן
  • צַפְדִינָה

  כיצד מטפלים בדיאתזה מדממת

  הטיפול במרתק מדמם תלוי בגורם ובחומרת ההפרעה. בעשורים האחרונים, ייצור סינתטי של גורמי דם שיפר מאוד את הטיפול, וקיצץ את האפשרות לזיהומים.

  כל מחלה או מחסור בסיסיים יטופלו כראוי. לדוגמא, טיפול במחסור בוויטמין K עשוי להיות תוסף ויטמין K בתוספת גורם קרישה נוסף במידת הצורך.

  טיפולים אחרים הם ספציפיים להפרעה:

  • המופיליה מטופלת בגורמי קרישת דם המיוצרים באופן סינטטי.
  • מחלת פון וולברנד מטופלת (במידת הצורך) בתרופות המגבירות את רמת גורם פון וילברנד בדם, או עם ריכוזי גורם בדם.
  • חלק מהפרעות דימום מטופלות בתרופות אנטי-פיברולינוליטיות. תרופות אלה עוזרות להאט את פירוק גורמי הקרישה בדם. הם מועילים במיוחד עם דימום מהקרום הרירי, כולל בפה, או דימום ווסת.
  • תרופות אנטי-פיברולינטיות עשויות לשמש גם למניעת דימום מוגזם בהליכי שיניים.
  • ניתן לטפל במחסור בפקטור XI באמצעות פלזמה קפואה טרייה, ריכוז גורם XI ואנטיביברנוליטיקה. טיפול חדש יותר הוא השימוש ב- NovoSeven RT, גורם דם מהונדס גנטית.
  • אם הפרעת הדימום נגרמת כתוצאה מתרופה מסוימת, יתכן כי התאמת התרופות.
  • עבודת מחקר משנת 2018 ממליצה לטפל במיתון דם כאשר תרופה נוגדת קרישה מעורבת בפרוטמין סולפט תוך ורידי.
  • ניתן לטפל בדימום ווסת כבד באמצעות טיפולי הורמונים, כולל גלולות למניעת הריון.

  הטיפול כולל לרוב אמצעי מניעה

  • תרגול היגיינת פה טובה למניעת דימום בחניכיים.
  • הימנע מאספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs).
  • הימנעו ממגעי ספורט או סוגים של אימונים העלולים לגרום לדימום או לחבלות.
  • יש ללבוש ריפוד מגן במהלך ספורט או פעילות גופנית.

  

  כיצד מאובחנת דיאתזה מדממת

  דיאתזת דימום, בעיקר מקרים קלים, יכולה להיות קשה לאבחון.

  רופא יתחיל עם היסטוריה רפואית מפורטת. זה יכלול כל דימום שהיה לך בעבר, או אם יש לך בני משפחה שחווים דימום. הם ישאלו גם לגבי תרופות, תכשירים צמחיים או תוספי תזונה שאתה לוקח, כולל אספירין.

  הנחיות רפואיות מדרגות את חומרת הדימום.

  הרופא יבחן אותך פיזית, במיוחד כדי לחפש חריגות בעור, כמו purpura and petechiae.

  אצל תינוקות וילדים קטנים, הרופא יחפש מאפיינים גופניים חריגים הקשורים בדרך כלל לכמה הפרעות דימום מולדות.

  בדיקות אבחון

  בדיקות סקר בסיסיות כוללות אימון דם מלא (או ספירת דם מלאה) כדי לחפש חריגות בטסיות הדם, כלי הדם וחלבוני הקרישה שלך. הרופא יבדוק גם את יכולת קרישת הדם שלך ויחפש חסרים בגורם קרישה.

  בדיקות ספציפיות אחרות יחפשו פעילות של פיברוגן, אנטיגן מקדם וילהברנד וגורמים אחרים, כמו מחסור בוויטמין K.

  רופא עשוי גם להזמין בדיקות אחרות אם הם חושדים שמחלת כבד, מחלת דם או מחלה מערכתית אחרת עשויה להיות מעורבת בהפרעת הדימום שלך. הם עשויים גם לבצע בדיקות גנטיות.

  אין אף בדיקה שמספקת אבחנה מוחלטת ולכן תהליך הבדיקה עשוי לארוך זמן. כמו כן, תוצאות בדיקות מעבדה עשויות להיות חד משמעיות, למרות שיש היסטוריה של דימום.

  הרופא שלך עשוי להפנות אותך למומחה דם (המטולוג) להמשך בדיקות או טיפול.

  מתי לפנות לרופא

  אם יש לך היסטוריה משפחתית של דימום, או אם יש לך או לילדך יותר מהחבורות או הדימומים הרגילים, פנה לרופא. חשוב לקבל אבחנה מוגדרת ולקבל טיפול. לחלק מהפרעות דימום יש פרוגנוזה טובה יותר אם הן מטופלות מוקדם.

  חשוב במיוחד לפנות לרופא הנוגע להפרעת דימום אם אתה מצפה לעבור ניתוח, ללדת או לבצע עבודות שיניים נרחבות. הכרת מצבך מאפשרת לרופא או למנתח לנקוט אמצעי זהירות כדי למנוע דימום מוגזם.

  התשלום

  דיאטת דימום משתנה מאוד בסיבה ובחומרתה. יתכן והפרעות קלות אינן זקוקות לטיפול. לפעמים אבחנה ספציפית יכולה להיות קשה.

  חשוב לאבחן ולטפל כמה שיותר מוקדם. יתכן שלא קיימת תרופה להפרעות מסוימות, אך ישנן דרכים לניהול תסמינים.

  טיפולים חדשים ומשופרים נמצאים בפיתוח. יתכן ותרצה ליצור קשר עם קרן המופיליה הלאומית למידע וארגונים מקומיים העוסקים בסוגים שונים של דיאתזה מדממת.

  במרכז המידע למרכזי הבריאות הלאומיים יש מידע ומשאבים במרכז המידע למחלות גנטיות ונדירות.

  שוחח עם הרופא או המומחה שלך על תוכנית טיפול ושאל אותם לגבי כל הניסויים הקליניים שאתה עשוי להצטרף אליהם.