מהו נמק רעיל של האפידרמיס (TEN)?

תוֹכֶן

• גורם ל
• תרופות
• זיהומים
• תסמינים
• דוגמאות חזותיות
• קשר עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון
• גורמי סיכון
• אִבחוּן
• יַחַס
• הַשׁקָפָה
• להסיר

נקרוליזה רעילה של האפידרמיס (TEN) היא מצב עור נדיר וחמור. לעתים קרובות, זה נגרם כתוצאה מתגובה שלילית לתרופות כמו נוגדי פרכוסים או אנטיביוטיקה.

הסימפטום העיקרי הוא קילוף קשה שלפוחיות בעור. הקילוף מתקדם במהירות, וכתוצאה מכך נוצרים אזורי גלם גדולים שעלולים לזלוג או לבכות. זה משפיע גם על הריריות, כולל הפה, הגרון, העיניים ואזור המין.

מכיוון ש- TEN מתפתח במהירות, חשוב להיעזר בהקדם האפשרי. TEN הוא מצב חירום מסכן חיים הדורש טיפול רפואי מיידי.

המשך לקרוא כדי לחקור את הסיבות והתסמינים של TEN, יחד עם אופן הטיפול בו.

גורם ל

מכיוון ש- TEN הוא כל כך נדיר, זה לא מובן לגמרי. זה נגרם בדרך כלל מתגובה חריגה לתרופות. לפעמים, קשה לזהות את הגורם הבסיסי ל- TEN.

תרופות

הגורם השכיח ביותר ל- TEN הוא תגובה חריגה לתרופות. זה ידוע גם כסוג מסוכן של פריחה בתרופות, והוא אחראי עד 95 אחוזים ממקרי ה- TEN.

לעתים קרובות, המצב נוצר בשמונה השבועות הראשונים של נטילת התרופה.

התרופות הבאות קשורות לרוב ל- TEN:

• נוגדי פרכוסים
• אוקסיקמות (תרופה נוגדת דלקת לא סטרואידית)
• אנטיביוטיקה של סולפונמיד
• אלופורינול (לצנית ולמניעת אבנים בכליות)
• nevirapine (תרופה נגד HIV)

זיהומים

במקרים נדירים מאוד, מחלה דמוית TEN קשורה לזיהום על ידי חיידק המכונה Mycoplasma pneumoniae, הגורם לזיהום בדרכי הנשימה.

תסמינים

הסימפטומים של TEN שונים עבור כל אדם. בשלבים הראשונים, זה בדרך כלל גורם לתסמינים דמויי שפעת. זה עשוי לכלול:

• חום
• כאבי גוף
• עיניים אדומות ועוקצניות
• קושי בבליעה
• נזלת
• שיעול
• כאב גרון

לאחר יום עד שלושה ימים העור מתקלף עם שלפוחיות או בלי. תסמינים אלה יכולים להתקדם תוך מספר שעות או ימים.

תסמינים אחרים כוללים:

• טלאים אדומים, ורודים או סגולים
• עור כואב
• אזורי עור גדולים וגולמיים (ארוזיות)
• תסמינים המתפשטים לעיניים, לפה ולאברי המין

דוגמאות חזותיות

הסימפטום העיקרי של TEN הוא קילוף כואב של העור. עם התקדמות המצב, הקילוף מתפשט במהירות בכל הגוף.

להלן דוגמאות ויזואליות של TEN.

קשר עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS), כמו TEN, היא מצב עור קשה הנגרם על ידי תרופה או, לעיתים נדירות, קשור לזיהום. שני המצבים הם על אותו ספקטרום של מחלות ונבדלים על בסיס כמות העור המעורבת.

SJS פחות חמור. לדוגמא, ב- SJS פחות מ -10% מהגוף מושפע מקילוף העור. ב- TEN, יותר מ -30% מושפעים.

עם זאת, SJS הוא עדיין מצב חמור. זה גם דורש טיפול רפואי חירום מיידי.

SJS ו- TEN חופפים לעיתים קרובות, ולכן התנאים מכונים לפעמים תסמונת סטיבנס-ג'ונסון / נקרוליזת אפידרמיס רעילה, או SJS / TEN.

גורמי סיכון

אף על פי שכל מי שנטל תרופות יכול לפתח TEN, יש אנשים שיש להם סיכון גבוה יותר.

גורמי סיכון אפשריים כוללים:

• גיל מבוגר יותר. TEN יכול להשפיע על אנשים בכל הגילאים, אך סביר יותר שישפיע על מבוגרים.
• מִין. לנקבות יש סיכון גבוה יותר ל- TEN.
• מערכת חיסונית מוחלשת. אנשים עם מערכת חיסונית מוחלשת נוטים יותר לפתח TEN. זה עלול להתרחש בגלל מצבים כמו סרטן או HIV.
• איידס. SJS ו- TEN שכיחים פי 1,000 בקרב אנשים עם איידס.
• גנטיקה. הסיכון גבוה יותר אם יש לך אלל HLA-B * 1502, הנפוץ ביותר בקרב אנשים ממוצא דרום מזרח אסייתי, סיני והודי. הגן יכול להגדיל את הסיכון ל- TEN כשאתה נוטל תרופה מסוימת.
• היסטוריה משפחתית. ייתכן שיש סיכוי גבוה יותר לפתח TEN אם קרוב משפחה מיידי היה במצב.
• תגובות סמים בעבר. אם פיתחת TEN לאחר נטילת תרופה מסוימת, יש לך סיכון מוגבר אם אתה נוטל את אותה התרופה.

אִבחוּן

רופא ישתמש במגוון בדיקות לאבחון הסימפטומים שלך. זה עשוי לכלול:

• בדיקה פיזית. במהלך בדיקה גופנית, רופא יבדוק את עורך לאיתור קילופים, רגישות, מעורבות ברירית וזיהום.
• היסטוריה רפואית. כדי להבין את הבריאות הכללית שלך, רופא ישאל על ההיסטוריה הרפואית שלך. הם גם ירצו לדעת אילו תרופות אתה לוקח, כולל כל התרופות החדשות שנלקחו בחודשיים האחרונים, כמו גם את האלרגיות שיש לך.
• ביופסיה של העור. במהלך ביופסיית עור, חלק מדגם של רקמת עור מושפעת מוסר מגופך ונשלח למעבדה. מומחה ישתמש במיקרוסקופ לבדיקת הרקמה ולחיפוש אחר סימני TEN.
• בדיקת דם. בדיקת דם יכולה לסייע בזיהוי סימני זיהום או בעיות אחרות באיברים פנימיים.
• תרבויות. רופא יכול גם לחפש זיהום על ידי הזמנת תרבית דם או עור.

בעוד שבדרך כלל הרופא מסוגל לאבחן TEN בבדיקה גופנית בלבד, ביופסיה של העור מבוצעת לעיתים קרובות על מנת לאשר את האבחנה.

יַחַס

בכל המקרים הטיפול כולל הפסקת התרופה שגרמה לתגובתך.

צורות טיפול אחרות תלויות בכמה גורמים, כגון:

• הגיל שלך
• הבריאות הכללית וההיסטוריה הרפואית שלך
• חומרת המצב שלך
• את אזורי הגוף הפגועים
• הסובלנות שלך כלפי נהלים מסוימים

הטיפול יכלול:

• אִשְׁפּוּז. כל מטופלים עם TEN צריכים להיות מטופלים ביחידת כוויה.
• משחות ותחבושות. טיפול נכון בפצעים ימנע נזק נוסף לעור ויגן על העור הגולמי מפני אובדן נוזלים וזיהום. כדי להגן על העור שלך, צוות בית החולים שלך ישתמש במשחות אקטואליות ותחבושות פצעים.
• נוזל תוך ורידי (IV) ואלקטרוליטים. אובדן עור דמוי כוויות נרחב, במיוחד ב- TEN, מוביל לאובדן נוזלים ולחוסר איזון באלקטרוליטים. תקבל נוזל IV ואלקטרוליטים כדי למזער את הסיכון. צוות בית החולים שלך יפקח מקרוב על האלקטרוליטים שלך, מצב האיברים הפנימיים שלך ומצב הנוזלים הכללי שלך.
• בידוד. מכיוון שהנזק לעור של TEN מגביר את הסיכון לזיהום, אתה תהיה מבודד מאחרים וממקורות זיהום פוטנציאליים.

התרופות המשמשות לטיפול ב- TEN כוללות:

• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. כמעט לכל אחד עם TEN ניתנת אנטיביוטיקה למניעה או טיפול בזיהומים כלשהם.
• אימונוגלובולין G תוך ורידי (IVIG). אימונוגלובולינים הם נוגדנים המסייעים למערכת החיסון שלך. IVIG משמש לעיתים כדי לשלוט בתגובה. זהו שימוש מחוץ לתווית ב- IVIG.
• מעכב אלפא TNF etanercept וציקלוספורין מדכא חיסונים. מדובר בטיפולים מבטיחים שלעתים קרובות מומלצים על ידי מומחים לטיפול ב- TEN. זהו שימוש מחוץ לתווית בשתי התרופות.

חלקי גוף ספציפיים עשויים להזדקק לטיפולים שונים. לדוגמא, אם הפה שלך מושפע, ניתן להשתמש במי שטיפת פה ספציפית מרשם בנוסף לטיפולים אחרים.

צוות בית החולים שלך יפקח מקרוב על עיניך ואיברי המין אחר סימנים. אם הם מגלים סימנים כלשהם, הם ישתמשו בטיפולים מקומיים ספציפיים למניעת סיבוכים, כגון אובדן ראייה וצלקות.

נכון לעכשיו, אין משטר טיפולי סטנדרטי ל- TEN. הטיפול עשוי להשתנות בהתאם לבית החולים. לדוגמא, בתי חולים מסוימים עשויים להשתמש ב- IVIG, בעוד שאחרים עשויים להשתמש בשילוב של etanercept ו- cyclosporine.

Etanercept ו- cyclosporine אינם מאושרים כיום על ידי מינהל המזון והתרופות (FDA) לטיפול ב- TEN. עם זאת, ניתן להשתמש בהם מחוץ לתווית למטרה זו. שימוש מחוץ לתווית פירושו שהרופא שלך יכול לרשום תרופה למצב שאינו מאושר לו אם הם חושבים שאתה עשוי להפיק תועלת מהתרופה. למידע נוסף על שימוש בסמים ללא מרשם.

הַשׁקָפָה

שיעור התמותה של TEN הוא כ- 30 אחוזים, אך יכול להיות גבוה אף יותר. עם זאת, גורמים רבים משפיעים על השקפתך האישית, כולל:

• גיל
• בריאות כללית
• חומרת מצבך, כולל שטח הפנים בגוף המעורב
• מהלך הטיפול

באופן כללי, ההתאוששות יכולה לארוך 3 עד 6 שבועות. השפעות ארוכות טווח אפשריות כוללות:

• שינוי צבע העור
• הִצטַלְקוּת
• עור יבש וריריות
• איבוד שיער
• בעיות במתן שתן
• טעם לקוי
• הפרעות באברי המין
• שינויים בראייה, כולל אובדן

להסיר

נקרוליזה רעילה של האפידרמיס (TEN) היא מצב חירום קשה. כמצב עור מסכן חיים, הוא עלול להוביל במהירות להתייבשות וזיהום. פנה מיד לטיפול רפואי אם יש לך או למישהו שאתה מכיר תסמינים של TEN.

הטיפול כולל אשפוז וקבלה ליחידת כוויה. צוות בית החולים יתעדף את הטיפול בפצעים, בטיפול בנוזלים ובטיפול בכאב. זה יכול לקחת עד 6 שבועות עד שישתפר, אך טיפול מוקדם ישפר את ההתאוששות וההשקפה שלך.