לב בחלק החיצוני של החזה: למה זה קורה ואיך לטפל בזה
תוֹכֶן
Ectopia cordis, הידוע גם בשם אקטופיה לבבית, הוא מום נדיר מאוד שבו לב התינוק נמצא מחוץ לשד, מתחת לעור. במום זה, הלב עשוי להיות ממוקם לגמרי מחוץ לחזה או רק חלקית מחוץ לחזה.
ברוב המקרים, ישנם מומים קשורים אחרים ולכן תוחלת החיים הממוצעת היא מספר שעות, ורוב התינוקות בסופו של דבר לא שורדים לאחר היום הראשון בחיים. ניתן לזהות אקטופיה קורדיס בשליש הראשון להריון, באמצעות בדיקת אולטרסאונד, אך ישנם גם מקרים נדירים יותר בהם ניתן לראות את המום רק לאחר הלידה.
בנוסף למומים בלב, מחלה זו קשורה גם לפגמים במבנה החזה, הבטן ואיברים אחרים, כמו המעי והריאות. יש לטפל בבעיה זו באמצעות ניתוח להחזרת הלב למקומו, אך הסיכון למוות הוא גבוה.
מה גורם למום זה
הסיבה הספציפית לאקטופיה קורדיס עדיין לא ידועה, אולם יתכן והמום נוצר עקב התפתחות לא נכונה של עצם עצם החזה, אשר בסופו של דבר נעדרת ומאפשרת ללב לעבור מחוץ לשד, גם במהלך ההריון.
מה קורה כשהלב מחוץ לחזה
כאשר התינוק נולד עם הלב מחוץ לשד, לרוב יש לו גם סיבוכים בריאותיים אחרים כגון:
- פגמים בתפקוד הלב;
- פגמים בסרעפת, המובילים לקשיי נשימה;
- המעי לא במקום.
לתינוק הסובל מאקטופיה קורדיס יש סיכוי גדול יותר לשרוד כאשר הבעיה היא רק המיקום הירוד של הלב, ללא סיבוכים נלווים אחרים.
מהן אפשרויות הטיפול
הטיפול אפשרי רק באמצעות ניתוח להחלפת הלב ושחזור פגמים בחזה או באיברים אחרים שנפגעו גם הם. ניתוח נעשה בדרך כלל בימים הראשונים לחייו, אך זה יהיה תלוי בחומרת המחלה ובבריאות התינוק.
עם זאת, אקוטופיה של קורדיס היא בעיה חמורה וברוב המקרים מובילה למוות בימים הראשונים לחיים, גם כאשר מבצעים ניתוח. הורים לילדים עם מחלה זו יכולים לערוך בדיקות גנטיות כדי להעריך את הסיכויים להישנות הבעיה או פגמים גנטיים אחרים בהריון הבא.
במקרים בהם התינוק מצליח לשרוד, בדרך כלל יש צורך לנקוט במספר ניתוחים לאורך חייו, כמו גם לשמור על טיפול רפואי קבוע, כדי להבטיח כי אין סיבוכים מסכני חיים.
כיצד לאשר את האבחנה
האבחנה יכולה להיעשות החל מהשבוע ה -14 להריון, באמצעות בדיקות אולטראסאונד קונבנציונאליות ומורפולוגיות. לאחר אבחון הבעיה, יש לבצע בדיקות אולטרסאונד אחרות לעיתים קרובות על מנת לעקוב אחר התפתחות העובר והחמרת המחלה או לא, כך שנקבע הלידה בניתוח קיסרי.
מוּמלָץ
טמסירולימוס
