מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

מחלת ריאות אינטרסטיטציאלית (ILD) היא קבוצה של הפרעות ריאה בהן רקמות הריאה נדלקות ואז נפגעות.

הריאות מכילות שקיות אוויר זעירות (alveoli), שם נקלט חמצן. שקיות אוויר אלה מתרחבות עם כל נשימה.

הרקמה סביב שקיות האוויר הללו נקראת אינטרסטיציום. אצל אנשים הסובלים ממחלת ריאות אינטרסטיציאלית, רקמה זו נעשית נוקשה או מצולקת, ושקי האוויר אינם מסוגלים להתרחב באותה מידה. כתוצאה מכך, לא כל כך הרבה חמצן יכול להגיע לגוף.

ILD יכול להתרחש ללא סיבה ידועה. זה נקרא ILD אידיופתי. פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) הוא המחלה השכיחה ביותר מסוג זה.

ישנם גם עשרות סיבות ידועות ל- ILD, כולל:

• מחלות אוטואימוניות (בהן המערכת החיסונית תוקפת את הגוף) כמו זאבת, דלקת מפרקים שגרונית, סרקואידוזיס וטרשת עורקים.
• דלקת ריאות עקב נשימה בחומר זר כמו סוגים מסוימים של אבק, פטריות או עובש (דלקת ריאות רגישות יתר).
• תרופות (כגון ניטרופורנטואין, סולפונמידים, בליומיצין, אמיודרון, מתוטרקסאט, זהב, אינפליקסימאב, אטרנספט ותרופות כימותרפיות אחרות).
• טיפול בהקרנות לחזה.
• עבודה עם או סביב אסבסט, אבק פחם, אבק כותנה ואבק סיליקה (הנקרא מחלת ריאות תעסוקתית).

עישון סיגריות עלול להגביר את הסיכון לחלות בצורות מסוימות של מחלת ה- ILD ועלול לגרום למחלה להיות חמורה יותר.

קוצר נשימה הוא סימפטום עיקרי ל- ILD. ייתכן שתנשום מהר יותר או שתצטרך לנשום עמוק:

• בהתחלה, קוצר נשימה עשוי להיות לא חמור ומבחינים בו רק בפעילות גופנית, טיפוס במדרגות ופעילויות אחרות.
• עם הזמן זה יכול להתרחש עם פעילות מאומצת פחות כמו רחצה או הלבשה, וככל שהמחלה מחמירה, אפילו עם אכילה או דיבור.

לרוב האנשים הסובלים ממצב זה יש שיעול יבש. שיעול יבש פירושו שאינך משתעל ריר או כיח.

לאורך זמן קיימים גם ירידה במשקל, עייפות וכאבי שרירים ומפרקים.

אנשים עם ILD מתקדם יותר עשויים להיות:

• הגדלה חריגה והתעקלות של בסיס הציפורניים (מועדונים).
• צבע כחול של השפתיים, העור או הציפורניים בגלל רמות חמצן נמוכות בדם (ציאנוזה).
• תסמינים של מחלות אחרות כגון דלקת פרקים או בעיות בליעה (סקלרודרמה), הקשורים ל- ILD.

הרופא יבצע בדיקה גופנית. צלילי נשימה יבשים ומתפצחים עשויים להישמע בעת האזנה לחזה בעזרת סטטוסקופ.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• בדיקות דם לבדיקת מחלות אוטואימוניות
• ברונכוסקופיה עם או בלי ביופסיה
• רנטגן חזה
• סריקת CT (HRCT) ברזולוציה גבוהה של החזה
• חזה MRI
• אקו לב
• ביופסיית ריאות פתוחה
• מדידת רמת החמצן בדם במנוחה או בזמן פעילות
• גזים בדם
• בדיקות תפקוד ריאתי
• מבחן הליכה של שש דקות (בודק כמה רחוק אתה יכול ללכת תוך 6 דקות וכמה פעמים אתה צריך לעצור כדי לנשום)

אנשים שנחשפים בכבדות לגורמים ידועים למחלות ריאות במקום העבודה נבדקים בדרך כלל באופן שגרתי לאיתור מחלות ריאה. עבודות אלה כוללות כריית פחם, פיצוץ חול ועבודה על ספינה.

הטיפול תלוי בסיבה ובמשך המחלה. תרופות המדכאות את המערכת החיסונית ומפחיתות נפיחות בריאות נקבעות אם מחלה אוטואימונית גורמת לבעיה.עבור אנשים הסובלים מ- IPF, פירפנידון ונינטניב הן שתי תרופות שניתן להשתמש בהן להאטת המחלה. אם אין טיפול ספציפי למצב, המטרה היא להפוך אותך לנוח יותר ולתמוך בתפקוד הריאות:

• אם אתה מעשן, שאל את הספק שלך כיצד להפסיק לעשן.
• אנשים עם רמות חמצן נמוכות בדם יקבלו טיפול בחמצן בביתם. מטפל בנשימה יעזור לך בהגדרת החמצן. משפחות צריכות ללמוד אחסון ובטיחות נאותים של חמצן.

שיקום ריאות יכול לספק תמיכה ולעזור לך ללמוד:

• שיטות נשימה שונות
• איך להקים את הבית שלך כדי לחסוך באנרגיה
• איך אוכלים מספיק קלוריות וחומרים מזינים
• איך להישאר פעיל וחזק

יש אנשים הסובלים מ- ILD מתקדם עשויים להזדקק להשתלת ריאות.

תוכלו להקל על לחץ המחלה על ידי הצטרפות לקבוצת תמיכה. שיתוף עם אחרים שיש להם חוויות ובעיות משותפות יכול לעזור לך לא להרגיש לבד.

הסיכוי להחלים או לחלות ב- ILD תלוי בסיבה ובאיזו חומרה המחלה כאשר אובחנה לראשונה.

יש אנשים הסובלים מ- ILD המפתחים אי ספיקת לב ולחץ דם גבוה בכלי הדם של הריאות.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי מסתכל על גרוע.

התקשר לספק שלך אם:

• הנשימה שלך נעשית קשה יותר, מהירה יותר או רדודה יותר מבעבר
• אינך יכול לנשום עמוק, או צורך להישען קדימה בעת הישיבה
• סובלים מכאבי ראש לעיתים קרובות יותר
• אתה מרגיש ישנוני או מבולבל
• יש לך חום
• אתה משתעל ריר כהה
• קצות האצבעות שלך או העור סביב הציפורניים שלך כחול

מחלת ריאות פרנכימלית מפוזרת; דלקת המעי הגס; דלקת ריאות אידיופטית ריאית (IPP)

• איך לנשום כשקוצר נשימה
• מחלת ריאות אינטרסטיציאלית - מבוגרים - הפרשות
• בטיחות חמצן
• נוסעים עם בעיות נשימה
• שימוש בחמצן בבית

• מועדונים
• עובדי פחם דלקת ריאות - שלב II
• עובדי פחם דלקת ריאות - שלב II
• עובדי פחם פנאומוקוניוזיס, מסובך
• מערכת נשימה

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. מחלות רקמות חיבור. בתוך: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, עורכים. ספר הלימוד לרפואה נשימתית של מאריי ונדל. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 65.

Raghu G, מרטינז FJ. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית. בתוך: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, עורכים. ספר הלימוד לרפואה נשימתית של מאריי ונדל. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 63.