מחלת קרום מרתף אנטי גלומרולרית

מחלות קרום מרתף אנטי-גלומרולריות (מחלות אנטי-GBM) הינן הפרעה נדירה העלולה להיות כרוכה בהחמרה של אי ספיקת כליות ומחלות ריאה.

צורות מסוימות של המחלה כוללות רק את הריאה או את הכליה. מחלה נגד GBM הייתה בעבר ידועה בשם תסמונת Goodpasture.

מחלה נגד GBM היא הפרעה אוטואימונית. זה קורה כאשר מערכת החיסון תוקפת וטורפת רקמת גוף בריאה בטעות. אנשים הסובלים מתסמונת זו מפתחים חומרים התוקפים חלבון הנקרא קולגן בשקי האוויר הזעירים בריאות וביחידות הסינון (גלומרולי) של הכליות.

חומרים אלה נקראים נוגדני קרום מרתף אנטי-גלומולריים. קרום המרתף הגלומרולרי הוא חלק מהכליות שעוזר לסנן פסולת ונוזלים נוספים מהדם. נוגדני קרום מרתף אנטי-גלומולריים הם נוגדנים כנגד קרום זה. הם עלולים לפגוע בקרום המרתף, שעלול להוביל לפגיעה בכליות.

לפעמים, הפרעה זו מופעלת על ידי זיהום נגיפי בדרכי הנשימה או על ידי נשימה בממיסים פחמימנים. במקרים כאלה מערכת החיסון עלולה לתקוף איברים או רקמות מכיוון שהיא טועה בהם בגלל נגיפים אלה או כימיקלים זרים.

התגובה הלקויה של מערכת החיסון גורמת לדימום בשקי האוויר של הריאות ולדלקת ביחידות הסינון של הכליה.

הסימפטומים עשויים להתרחש באטיות רבה לאורך חודשים ואף שנים, אך לעיתים קרובות הם מתפתחים במהירות רבה על פני ימים עד שבועות.

אובדן תיאבון, עייפות וחולשה הם תופעות מוקדמות שכיחות.

תסמיני ריאות עשויים לכלול:

• להשתעל דם
• שיעול יבש
• קוצר נשימה

כליות ותסמינים אחרים כוללים:

• שתן מדמם
• תחושת צריבה בעת מתן שתן
• בחילה והקאה
• עור חיוור
• נפיחות (בצקת) בכל אזור בגוף, במיוחד ברגליים

בדיקה גופנית עשויה לגלות סימנים של לחץ דם גבוה ועומס נוזלים. הרופא עשוי לשמוע קולות לב וריאות לא תקינים בעת האזנה לחזה בעזרת סטטוסקופ.

תוצאות ניתוח השתן לעיתים קרובות אינן תקינות ומראות דם וחלבון בשתן. ניתן לראות תאי דם אדומים חריגים.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• בדיקת קרום מרתף אנטי-גלומולרי
• גז דם עורקי
• לַחמָנִיָה
• רנטגן חזה
• קריאטינין (סרום)
• ביופסיית ריאות
• ביופסיה של הכליה

המטרה העיקרית היא הסרת הנוגדנים המזיקים מהדם. הטיפול עשוי לכלול:

• Plasmapheresis, אשר מסיר נוגדנים מזיקים כדי לעזור להפחית דלקת בכליות ובריאות.
• תרופות קורטיקוסטרואידים (כגון פרדניזון) ותרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית או מרגיעה אותה.
• תרופות כגון מעכבי אנזים להמרת אנגיוטנסין (ACE) וחוסמי קולטן אנגיוטנסין (ARB), המסייעים בשליטה על לחץ הדם.
• דיאליזה, אשר עשויה להיעשות אם כבר אי אפשר לטפל באי ספיקת כליות.
• השתלת כליה, אשר עשויה להיעשות כאשר הכליות שלך כבר לא מתפקדות.

יתכן שאומרים לך להגביל את צריכת המלח והנוזלים כדי לשלוט בנפיחות. במקרים מסוימים, מומלץ להמליץ ​​על תזונת חלבון נמוכה עד בינונית.

משאבים אלה עשויים לספק מידע נוסף על מחלות נגד GBM:

• המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-dease
• הקרן הלאומית לכליות - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

אבחנה מוקדמת חשובה מאוד. התחזית גרועה בהרבה אם הכליות כבר נפגעות קשות עם תחילת הטיפול. נזק לריאות יכול לנוע בין קל לחמור.

אנשים רבים יזדקקו לדיאליזה או להשתלת כליה.

ללא טיפול, מצב זה יכול להוביל לכל אחד מהבאים:

• מחלת כליות כרונית
• מחלת כליות בשלב הסופי
• אי ספיקת ריאות
• גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות
• דימום ריאתי חמור (דימום ריאות)

התקשר לפגישה עם הספק שלך אם אתה מייצר פחות שתן, או שיש לך תסמינים אחרים של מחלה נגד GBM.

לעולם אל תרחרח דבק או סיפון בנזין עם הפה שלך, מה שחושף את הריאות לממיסים פחמימנים ועלול לגרום למחלה.

תסמונת Goodpasture; גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות עם דימום ריאתי; תסמונת כליות ריאתי; גלומרולונפריטיס - דימום ריאתי

• אספקת דם בכליות
• גלומרולוס ונפרון

קולארד HR, קינג TE, שוורץ MI. שטפי דם במכתש ומחלות הסתננות נדירות. בתוך: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, עורכים. ספר הלימוד לרפואה נשימתית של מאריי ונדל. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 67.

פלפס RG, טרנר AN. מחלת קרום מרתף אנטי גלומרולרית ומחלת Goodpasture. בתוך: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, עורכים. נפרולוגיה קלינית מקיפה. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Dagati VD. מחלה גלומרולרית משנית. בתוך: יו ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, עורכים. ברנר ורקטור הכליה. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 32.