שחמת המרה הראשונית

צינורות המרה הם צינורות המעבירים מרה מהכבד למעי הדק. מרה היא חומר שעוזר לעיכול. כל צינורות המרה יחד נקראים דרכי המרה.

כאשר צינורות המרה נפוחים או מודלקים, הדבר חוסם את זרימת המרה. שינויים אלה עלולים להוביל לצלקות בכבד הנקראת שחמת. זה נקרא שחמת המרה. שחמת שחייה מתקדמת עלולה להוביל לאי ספיקת כבד.

הסיבה לצינורות מרה מודלקים בכבד אינה ידועה. עם זאת, שחמת המרה הראשונית היא הפרעה אוטואימונית. כלומר המערכת החיסונית של גופך תוקפת בטעות רקמה בריאה. המחלה עשויה להיות קשורה להפרעות אוטואימוניות כגון:

• מחלת צליאק
• תופעת ריינו
• תסמונת סיצקה (יובש בעיניים או בפה)
• מחלת בלוטת התריס

המחלה פוגעת לרוב בנשים בגיל העמידה.

ליותר ממחצית מהאנשים אין תסמינים בזמן האבחון. לרוב הסימפטומים מתחילים לאט. תסמינים מוקדמים עשויים לכלול:

• בחילות וכאבי בטן
• עייפות ואובדן אנרגיה
• מרבצי שומן מתחת לעור
• שרפרפים שמנים
• עִקצוּץ
• תיאבון ירוד וירידה במשקל

ככל שתפקוד הכבד מחמיר, הסימפטומים עשויים לכלול:

• הצטברות נוזלים ברגליים (בצקת) ובבטן (מיימת)
• צבע צהוב בעור, בריריות או בעיניים (צהבת)
• אדמומיות בכפות הידיים
• אצל גברים אין אונות, כיווץ האשכים ונפיחות בשד
• חבורות קלות ודימומים לא תקינים, לרוב מוורידים נפוחים במערכת העיכול
• בלבול או בעיות חשיבה
• שרפרפים חיוורים או בצבע חימר

הרופא יעשה בדיקה גופנית.

הבדיקות הבאות יכולות לבדוק אם הכבד שלך פועל כראוי:

• בדיקת דם לאלבומין
• בדיקות תפקודי כבד (הפוספטאז הבסיסי בסרום הוא החשוב ביותר)
• זמן פרותרומבין (PT)
• בדיקות דם של כולסטרול וליפופרוטאין

בדיקות אחרות שיכולות לסייע במדידה עד כמה מחלת כבד עשויה להיות כוללות:

• רמת M אימונוגלובולין מוגברת בדם
• ביופסיית כבד
• נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים (התוצאות חיוביות בכ- 95% מהמקרים)
• סוגים מיוחדים של אולטרסאונד או MRI המודדים את כמות רקמת הצלקת (יכול להיקרא אלסטוגרפיה)
• תהודה מגנטית כולנגיאופנקראטוגרפיה (MRCP)

מטרת הטיפול היא להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים.

Cholestyramine (או colestipol) עשוי להפחית את הגירוד. חומצה אורסודאוקסיכולית עשויה לשפר את הסרת המרה מזרם הדם. זה עשוי לשפר את ההישרדות אצל אנשים מסוימים. קיימת גם תרופה חדשה יותר הנקראת חומצה אובטיכולית (Ocaliva).

טיפול בתחליפי ויטמינים משחזר ויטמינים A, K, E ו- D, שאובדים בצואה שומנית. ניתן להוסיף תוסף סידן או תרופות אחרות לעצמות כדי למנוע או לטפל בעצמות חלשות או רכות.

יש צורך במעקב וטיפול לטווח ארוך בכשל בכבד.

השתלת כבד עשויה להצליח אם היא נעשית לפני שמתרחשת אי ספיקת כבד.

התוצאה יכולה להשתנות. אם לא מטפלים במצב, רוב האנשים ימותו ללא השתלת כבד. כרבע מהאנשים שחלו במחלה במשך 10 שנים יהיו עם אי ספיקת כבד. כעת הרופאים יכולים להשתמש במודל סטטיסטי לחיזוי הזמן הטוב ביותר לביצוע ההשתלה. מחלות אחרות, כמו תת פעילות של בלוטת התריס ואנמיה, יכולות להתפתח.

שחמת כלי דם מתקדמת עלולה להוביל לאי ספיקת כבד. סיבוכים יכולים לכלול:

• מְדַמֵם
• נזק למוח (אנצפלופתיה)
• חוסר איזון בנוזל ואלקטרוליטים
• אי ספיקת כליות
• ספיגה
• תת תזונה
• עצמות רכות או חלשות (אוסטיאומלציה או אוסטאופורוזיס)
• מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן)
• סיכון מוגבר לסרטן הכבד

התקשר לספק שלך אם יש לך:

• נפיחות בבטן
• דם בצואה
• בִּלבּוּל
• צַהֶבֶת
• גירוד בעור שלא נעלם ואינו קשור לסיבות אחרות
• הקאות דם

כולנגיטיס מרה ראשונית; PBC

• שחמת - הפרשות

• מערכת עיכול
• מסלול מרה

איטון JE, לינדור KD. כולנגיטיס מרה ראשונית. בתוך: פלדמן M, פרידמן LS, ברנדט LJ, עורכים. מחלת העיכול והכבד של סליזנגר ופורדטרן. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2021: פרק 91.

פוגל EL, שרמן ס. מחלות של כיס המרה וצינורות המרה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 146.

מנורות LW. כבד: מחלות לא ניאופלסטיות. בתוך: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, עורכים. הפתולוגיה הכירורגית של רוזאי ואקרמן. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 19.

סמית A, באומגרטנר K, Bositis C. שחמת: אבחון וניהול. אני רופא. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.