תסמונת קושטוש חוץ רחמי

תסמונת קושינג חוץ רחמי היא צורה של תסמונת קושינג בה גידול מחוץ לבלוטת יותרת המוח מייצר הורמון הנקרא הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH).

תסמונת קושינג היא הפרעה המתרחשת כאשר לגופך רמת הורמון קורטיזול גבוהה מהרגיל. הורמון זה מיוצר בבלוטת יותרת הכליה. יותר מדי קורטיזול יכול להיות בגלל בעיות שונות. אחת הסיבות היא אם יש יותר מדי הורמון ACTH בדם. ACTH מיוצר בדרך כלל על ידי בלוטת יותרת המוח בכמויות קטנות ואז מאותת לבלוטת יותרת הכליה לייצר קורטיזול. לפעמים תאים אחרים מחוץ לבלוטת יותרת המוח יכולים לייצר כמויות גדולות של ACTH. זה נקרא תסמונת קושינג חוץ רחמי. אקטופי פירושו שמשהו מתרחש במקום לא תקין בגוף.

תסמונת קשרית חוץ רחמית נגרמת על ידי גידולים המשחררים ACTH. גידולים שיכולים, במקרים נדירים, לשחרר ACTH כוללים:

• גידולים קרצינואידים שפירים של הריאה
• גידולים בתאי האיים בלבלב
• קרצינומה מדולרית של בלוטת התריס
• גידולים תאים קטנים של הריאה
• גידולים בבלוטת התימוס

תסמונת קשרית חוץ רחמית יכולה לגרום להרבה תסמינים שונים. יש אנשים הסובלים מסימפטומים רבים בעוד שאחרים סובלים רק מעטים. לרוב האנשים עם כל סוג של תסמונת קושינג יש:

• פנים עגולות, אדומות ומלאות (פנים ירח)
• קצב גדילה איטי אצל ילדים
• עלייה במשקל עם הצטברות שומן בתא המטען, אך ירידה בשומן מהידיים, הרגליים והישבן (השמנה מרכזית)

שינויים בעור שנראים לעיתים קרובות:

• זיהומים בעור
• סימני מתיחה סגולים (1/2 אינץ 'ברוחב סנטימטר אחד או יותר) נקראים סטריה על עור הבטן, הירכיים, הזרועות העליונות והשדיים
• עור דק עם חבורות קלות

שינויים בשרירים ובעצמות כוללים:

• כאבי גב, המופיעים עם פעילויות שגרתיות
• כאבי עצמות או רגישות
• אוסף שומן בין הכתפיים ומעל עצם הצווארון
• שברים בצלעות ובעמוד השדרה הנגרמים על ידי דילול העצמות
• שרירים חלשים, במיוחד של הירכיים והכתפיים

בעיות בכל המערכת (מערכתית) עשויות לכלול:

• סוכרת מסוג 2
• לחץ דם גבוה
• כולסטרול גבוה וטריגליצרידים
  

נשים עשויות להיות:

• צמיחת שיער עודפת בפנים, בצוואר, בחזה, בבטן ובירכיים
• תקופות שהופכות לא סדירות או נעצרות

גברים עשויים להיות:

• ירידה או אי רצון למין
• עֲקָרוּת

תסמינים אחרים שעלולים להופיע כוללים:

• שינויים נפשיים, כמו דיכאון, חרדה או שינויים בהתנהגות
• עייפות
• כְּאֵב רֹאשׁ
• צמא מוגבר ומתן שתן

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל על הסימפטומים שלך.

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• דגימת שתן 24 שעות ביממה למדידת רמות הקורטיזול והקריאטינין
• בדיקות דם לבדיקת רמות ACTH, קורטיזול ואשלגן (לרוב נמוכות מאוד בתסמונת קושינג חוץ רחמי)
• בדיקת דיכוי דקסמטזון (במינון גבוה ונמוך)
• דגימת סינוס פטרוסאלית נחותה (בדיקה מיוחדת המודדת ACTH מהוורידים ליד המוח ובחזה)
• גלוקוז בצום
• סריקות MRI ובדיקות CT ברזולוציה גבוהה לאיתור הגידול (לפעמים יש צורך בסריקות רפואה גרעינית)

הטיפול הטוב ביותר בתסמונת קושינג חוץ רחמי הוא ניתוח להסרת הגידול. ניתוח אפשרי בדרך כלל כאשר הגידול אינו סרטני (שפיר).

במקרים מסוימים, הגידול הוא סרטני ומתפשט לאזורים אחרים בגוף לפני שהרופא יכול לגלות את הבעיה בייצור הקורטיזול. יתכן כי לא יתכן ניתוח במקרים אלה. אך הרופא עשוי לרשום תרופות לחסימת ייצור הקורטיזול.

לעיתים יש צורך בהסרת שתי בלוטות יותרת הכליה אם לא ניתן למצוא את הגידול ותרופות אינן חוסמות את ייצור הקורטיזול באופן מלא.

ניתוח להסרת הגידול עלול להוביל להחלמה מלאה. אבל יש סיכוי שהגידול יחזור.

הגידול עלול להתפשט או לחזור לאחר הניתוח. רמת קורטיזול גבוהה עשויה להימשך.

התקשר לספק שלך אם אתה מפתח תסמינים של תסמונת קושינג.

טיפול מהיר בגידולים עשוי להפחית את הסיכון במקרים מסוימים. מקרים רבים אינם ניתנים למניעה.

תסמונת קושינג - חוץ רחמי; תסמונת ACTH חוץ רחמית

• בלוטות אנדוקריניות

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. טיפול בתסמונת קושינג: הנחיה קלינית של האגודה האנדוקרינית. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

ראש ממשלת סטיוארט, הג'וינט של ניואל-פרייס. קליפת יותרת הכליה. בתוך: מלמד S, פולונסקי KS, יחסי ציבור לארסן, Kronenberg HM, עורכים. ספר הלימוד של וויליאמס לאנדוקרינולוגיה. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 15.