מחלת Paget של העצם

מחלת פאג'ט היא הפרעה שכוללת הרס עצם וצמיחה מחודשת. התוצאה היא עיוות של העצמות המושפעות.

הגורם למחלת פאג'ט אינו ידוע. זה יכול להיות בגלל גורמים גנטיים, אבל גם יכול להיות בגלל זיהום נגיפי בשלב מוקדם של החיים.

המחלה מופיעה ברחבי העולם, אך שכיחה יותר באירופה, אוסטרליה וניו זילנד. המחלה הפכה הרבה פחות שכיחה במהלך 50 השנים האחרונות.

אצל אנשים הסובלים ממחלת פאג'ט, ישנה התמוטטות חריגה של רקמת העצם באזורים ספציפיים. זה ואחריו היווצרות עצם לא תקינה. אזור העצם החדש גדול יותר, אך חלש יותר. העצם החדשה מלאה גם בכלי דם חדשים.

העצם המושפעת עשויה להיות רק באזור אחד או שניים של השלד, או בעצמות רבות ושונות בגוף. לעתים קרובות יותר מדובר בעצמות של הידיים, עצמות הבריח, הרגליים, האגן, עמוד השדרה וגולגולת.

לרוב האנשים עם המצב אין תסמינים. מחלת פאג'ה מאובחנת לעיתים קרובות כאשר צילום רנטגן נעשה מסיבה אחרת. זה עשוי להתגלות גם כאשר מנסים למצוא את הגורם לרמות גבוהות של סידן בדם.

אם הם מופיעים, הסימפטומים עשויים לכלול:

• כאבי עצמות, כאבי מפרקים או נוקשות וכאבי צוואר (הכאב עלול להיות חמור ולהיות קיים לרוב)
• כיפוף הרגליים ועיוותים גלויים אחרים
• עיוותים מוגדלים בראש ובגולגולת
• שֶׁבֶר
• כְּאֵב רֹאשׁ
• אובדן שמיעה
• גובה מופחת
• עור חם מעל העצם הפגועה

בדיקות שעשויות להצביע על מחלת פאג'ט כוללות:

• סריקת עצם
• צילום רנטגן של העצם
• סמנים גבוהים של פירוק עצם (למשל N-telopeptide)

מחלה זו עשויה להשפיע גם על תוצאות הבדיקות הבאות:

• פוספטאז אלקליין (ALP), איזואנזים ספציפי לעצם
• סידן בסרום

לא כל האנשים הסובלים ממחלת פאג'ט צריכים להיות מטופלים. אנשים שאולי לא זקוקים לטיפול כוללים את אלה ש:

• יש רק בדיקות דם לא תקינות
• אין תסמינים ואין עדויות למחלה פעילה

מחלת פאג'ט מטופלת בדרך כלל כאשר:

• עצמות מסוימות, כמו עצמות נושאות משקל, מעורבות והסיכון לשבר גבוה יותר.
• שינויים גרמיים מחמירים במהירות (הטיפול יכול להפחית את הסיכון לשברים).
• יש מומים גרמיים.
• לאדם יש כאב או תסמינים אחרים.
• הגולגולת נפגעת. (זה כדי למנוע אובדן שמיעה).
• רמות הסידן מוגברות וגורמות לתסמינים.

טיפול תרופתי מסייע במניעת פירוק והיווצרות עצם נוספת. נכון לעכשיו, ישנם מספר סוגים של תרופות המשמשות לטיפול במחלת פאג'ט. אלו כוללים:

• ביספוספונטים: תרופות אלו הן הטיפול הראשון, והן מסייעות בהפחתת שיפוץ העצם. תרופות נלקחות בדרך כלל דרך הפה, אך ניתן לתת אותן גם דרך וריד (תוך ורידי).
• קלציטונין: הורמון זה מעורב בחילוף החומרים בעצמות. זה יכול להינתן כתרסיס לאף (Miacalcin), או כזריקה מתחת לעור (Calcimar או Mithracin).

Acetaminophen (Tylenol) או תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID) עשויות להינתן גם לכאב. במקרים חמורים, ייתכן שיהיה צורך בניתוחים אורתופדיים כדי לתקן עיוות או שבר.

אנשים עם מצב זה עשויים להפיק תועלת מהשתתפות בקבוצות תמיכה לאנשים עם חוויות דומות.

לרוב, ניתן לשלוט על המצב באמצעות תרופות. מספר קטן של אנשים עלול לחלות בסרטן העצם הנקרא אוסטאוסרקומה. יש אנשים שיזדקקו לניתוח החלפת מפרקים.

סיבוכים עשויים לכלול:

• שברים בעצמות
• חֵרשׁוּת
• עיוותים
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• היפרקלצמיה
• פרפלגיה
• היצרות בעמוד השדרה

התקשר לרופא אם אתה מפתח תסמינים של מחלת פאג'ט.

אוסטאיטיס דפורמאנס

• צילום רנטגן

Ralston SH. מחלת פאג'ה של העצם. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 233.

הזמר FR. מחלת העצם של פאג'ה. בתוך: ג'יימסון JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, עורכים. אנדוקרינולוגיה: מבוגרים וילדים. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 72.