פורמבה טרומבוציטופנית טרומבוטית

פורמפט טרומבוציטופני טרומבוטי (TTP) הוא הפרעת דם בה נוצרים גושי טסיות דם בכלי דם קטנים. זה מוביל לספירת טסיות דם נמוכה (טרומבוציטופניה).

מחלה זו עלולה להיגרם מבעיות באנזים (סוג של חלבון) המעורב בקרישת הדם. אנזים זה נקרא ADAMTS13. היעדר אנזים זה גורם להצטברות טסיות הדם. טסיות הדם הן חלק מהדם המסייע לקרישת הדם.

ככל שטסיות הדם מתגודדות, פחות טסיות זמינות בדם בחלקים אחרים של הגוף כדי לעזור לקרישה. זה יכול להוביל לדימום מתחת לעור.

בחלק מהמקרים ההפרעה עוברת דרך משפחות (עוברות בתורשה). במקרים אלה, אנשים נולדים עם רמות נמוכות באופן טבעי של אנזים זה.

מצב זה עלול להיגרם גם על ידי:

• סרטן
• כימותרפיה
• השתלת תאי גזע המטופויטים
• זיהום ב- HIV
• טיפול בתחליפי הורמונים ואסטרוגנים
• תרופות (כולל טיקלופידין, קלופידוגרל, כינין וציקלוספורין A)

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• דימום בעור או בריריות
• בִּלבּוּל
• עייפות, חולשה
• חום
• כְּאֵב רֹאשׁ
• צבע עור חיוור או צבע עור צהבהב
• קוצר נשימה
• דופק מהיר (מעל 100 פעימות לדקה)

בדיקות שניתן להזמין כוללות:

• ADAMTS 13 רמת פעילות
• אוֹדֶם הַמָרָה
• מריחת דם
• ספירת דם מלאה (CBC)
• רמת קריאטינין
• רמת לקטט דהידרוגנאז (LDH)
• ספירת טסיות
• בדיקת שתן כללית
• הפטוגלובין
• מבחן קומבס

יתכן ויהיה לך טיפול שנקרא חילופי פלזמה. זה מסיר את הפלזמה החריגה שלך ומחליף אותה בפלסמה רגילה מתורם בריא. פלזמה היא החלק הנוזלי של הדם המכיל תאי דם וטסיות דם. החלפת פלזמה מחליפה גם את האנזים החסר.

ההליך נעשה כדלקמן:

• ראשית, הדם שלך נשאב כאילו תורם דם.
• כאשר הדם מועבר דרך מכונה המפרידה את הדם לחלקיו השונים, מסירים את הפלזמה החריגה ותאי הדם שלך נשמרים.
• לאחר מכן משלבים את תאי הדם שלך עם פלזמה רגילה מתורם, ואז מחזירים לך אותם.

טיפול זה חוזר על עצמו מדי יום עד שבדיקות הדם מראות שיפור.

אנשים שאינם מגיבים לטיפול זה או שמצבם חוזר לעיתים קרובות עשויים להזדקק ל:

• יש לעבור ניתוח להסרת הטחול שלהם
• קבל תרופות המדכאות את המערכת החיסונית, כגון סטרואידים או ריטוקסימאב

רוב האנשים שעוברים החלפת פלזמה מחלימים לחלוטין. אבל יש אנשים שמתים ממחלה זו, במיוחד אם היא לא מאובחנת מיד. אצל אנשים שלא מחלימים מצב זה יכול להיות ארוך טווח (כרוני).

סיבוכים עשויים לכלול:

• אי ספיקת כליות
• ספירת טסיות דם נמוכה (טרומבוציטופניה)
• ספירת תאי דם אדומים נמוכה (נגרמת על ידי התמוטטות מוקדמת של כדוריות הדם האדומות)
• בעיות במערכת העצבים
• דימום חמור (שטפי דם)
• שבץ

התקשר לרופא אם יש לך דימום בלתי מוסבר.

מכיוון שהגורם אינו ידוע, אין דרך ידועה למנוע מצב זה.

TTP

• תאי דם

אברמס CS. טרומבוציטופניה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 172.

אתר המכון הלאומי ללב, ריאות ודם. פורמבה טרומבוציטופנית טרומבוטית. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. גישה ל -1 במרץ 2019.

שניידוונד R, Epperla N, Friedman KD. פורמומה טרומבוציטופנית טרומבוטית ותסמונת האורמית המוליטית. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 134.