ענקיות

ענקיות היא צמיחה חריגה עקב עודף הורמון גדילה (GH) במהלך הילדות.

ענקיות היא נדירה מאוד. הגורם השכיח ביותר לשחרור GH הוא גידול לא סרטני (שפיר) של בלוטת יותרת המוח. סיבות אחרות כוללות:

• מחלה גנטית הפוגעת בצבע העור (פיגמנטציה) וגורמת לגידולים שפירים של העור, הלב ומערכת האנדוקרינית (הורמונים) (קומפלקס קרני)
• מחלה גנטית הפוגעת בעצמות ובפיגמנטציה בעור (תסמונת מקון-אלברייט)
• מחלה גנטית שבה אחת או יותר מהבלוטות האנדוקריניות פעילות יתר או יוצרות גידול (ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג 1 או סוג 4)
• מחלה גנטית היוצרת גידולים בהיפופיזה
• מחלה בה נוצרים גידולים על עצבי המוח ועמוד השדרה (נוירופיברומטוזיס)

אם עודף GH מתרחש לאחר עצירת צמיחת העצם הרגילה (סוף גיל ההתבגרות), המצב מכונה אקרומגליה.

הילד יגדל בגובה, כמו גם בשרירים ובאיברים. צמיחה מוגזמת זו הופכת את הילד לגדול מאוד לגילו.

תסמינים אחרים כוללים:

• גיל ההתבגרות המעוכב
• ראייה כפולה או קושי בראייה צדדית (היקפית)
• מצח בולט מאוד (בוס חזיתית) ולסת בולטת
• פערים בין השיניים
• כְּאֵב רֹאשׁ
• הזעה מוגברת
• מחזור לא סדיר (מחזור)
• כאב מפרקים
• ידיים ורגליים גדולות עם אצבעות ורגליים עבות
• שחרור חלב אם
• בעיות שינה
• עיבוי תווי הפנים
• חוּלשָׁה
• שינויים קוליים

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל על תסמיני הילד.

בדיקות מעבדה שניתן להזמין כוללות:

• קורטיזול
• אסטרדיול (בנות)
• בדיקת דיכוי GH
• פרולקטין
• גורם גדילה דמוי אינסולין-אני
• טסטוסטרון (בנים)
• הורמון בלוטת התריס

כמו כן, ניתן להזמין בדיקות הדמיה, כמו סריקת CT או MRI, לבדוק אם יש גידול בהיפופיזה.

בגידולים בהיפופיזה, ניתוח יכול לרפא מקרים רבים.

כאשר ניתוח אינו יכול להסיר לחלוטין את הגידול, משתמשים בתרופות לחסימה או להפחתת שחרור GH או למנוע מ- GH להגיע לרקמות היעד.

לפעמים משתמשים בהקרנות כדי להקטין את גודל הגידול לאחר הניתוח.

ניתוח יותרת המוח מצליח בדרך כלל להגביל את ייצור ה- GH.

טיפול מוקדם יכול להפוך רבים מהשינויים שנגרמים מעודף GH.

ניתוחים וטיפול בהקרנות עלולים להוביל לרמות נמוכות של הורמונים יותרת המוח. זה יכול לגרום לכל אחד מהמצבים הבאים:

• אי ספיקת יותרת הכליה (בלוטות יותרת הכליה אינן מייצרות מספיק מההורמונים שלהם)
• סוכרת insipidus (צמא קיצוני והטלת שתן מוגזמת; במקרים נדירים)
• היפוגונאדיזם (בלוטות המין בגוף מייצרות הורמונים מועטים או ללא)
• תת פעילות של בלוטת התריס (בלוטת התריס אינה מייצרת מספיק הורמון בלוטת התריס)

התקשר לספק שלך אם לילד שלך יש סימנים של צמיחה מוגזמת.

אי אפשר למנוע ענקיות. טיפול מוקדם עשוי למנוע את החמרת המחלה ולסייע במניעת סיבוכים.

ענק יותרת המוח; ייצור יתר של הורמון הגדילה; הורמון גדילה - ייצור עודף

• בלוטות אנדוקריניות

כצנלסון L, חוקי ER Jr, Melmed S, et al; החברה האנדוקרינית. אקרומגליה: מנחה קליני לחברה האנדוקרינית. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

מלמד ס אקרומגליה. בתוך: ג'יימסון JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, עורכים. אנדוקרינולוגיה: מבוגרים וילדים. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 12.