וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה

Waldenström macroglobulinemia (WM) הוא סרטן של לימפוציטים מסוג B (סוג של כדוריות דם לבנות). WM נקשר לייצור יתר של חלבונים הנקראים IgM נוגדנים.

WM הוא תוצאה של מצב הנקרא לימפומה לימפופלזמוציטית. זהו סרטן של תאי הדם הלבנים, בו תאי החיסון B מתחילים להתחלק במהירות. הסיבה המדויקת לייצור רב מדי של הנוגדן IgM אינה ידועה. הפטיטיס C עלול להגביר את הסיכון ל- WM. מוטציות גנים נמצאות לעיתים קרובות בתאי B ממאירים.

ייצור נוגדני IgM עודפים עלול לגרום לכמה סוגים של בעיות:

• יתר על המידה, הגורם לדם להיות סמיך מדי. זה יכול להקשות על זרימת הדם דרך כלי דם קטנים.
• נוירופתיה, או נזק עצבי, כאשר הנוגדן של IgM מגיב עם רקמת העצבים.
• אנמיה, כאשר הנוגדן IgM נקשר לתאי דם אדומים.
• מחלת כליות, כאשר נוגדני IgM משקעים ברקמת הכליה.
• קריוגלובולינמיה ודלקת כלי הדם (דלקת בכלי הדם) כאשר הנוגדן IgM יוצר קומפלקסים חיסוניים עם חשיפה לקור.

WM הוא נדיר מאוד. רוב האנשים הסובלים ממצב זה הם מעל גיל 65.

הסימפטומים של WM עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• דימום מהחניכיים ודימום מהאף
• ראייה מטושטשת או מופחתת
• עור כחלחל באצבעות לאחר חשיפה קרה
• סחרחורת או בלבול
• חבורות קלות בעור
• עייפות
• שִׁלשׁוּל
• קהות, עקצוץ או צריבת כאבים בידיים, ברגליים, באצבעות, בהונות, באוזניים או באף
• פריחה
• בלוטות נפוחות
• ירידה לא מכוונת במשקל
• אובדן ראייה בעין אחת

בדיקה גופנית עשויה לגלות טחול נפוח, כבד ובלוטות לימפה. בדיקת עיניים עשויה להראות ורידים מוגדלים ברשתית או בדימומים ברשתית (שטפי דם).

CBC מראה מספר נמוך של כדוריות דם וטסיות דם אדומות. כימיה בדם עשויה להראות עדויות למחלות כליה.

בדיקה הנקראת אלקטרופורזה של חלבון בסרום מראה רמה מוגברת של הנוגדן IgM. לרוב רמות גבוהות מ -300 מיליגרם לדציליטר (מ"ג / ד"ל), או 3000 מ"ג / ליטר. בדיקת אימונוקסיבציה תעשה כדי להראות שנוגדן ה- IgM נגזר מסוג תא בודד, (משובט).

בדיקת צמיגות בסרום יכולה לדעת אם הדם נעשה סמיך. תסמינים מופיעים בדרך כלל כאשר הדם עבה פי ארבעה מהרגיל.

ביופסיה של מוח העצם תראה מספר מוגבר של תאים לא תקינים שנראים כמו לימפוציטים ותאי פלזמה.

בדיקות נוספות שעשויות להיעשות כוללות:

• חלבון שתן 24 שעות
• סה"כ חלבון
• חיסון בשתן
• ספירת לימפוציטים T (נגזרת תימוס)
• צילומי רנטגן של העצם

יש אנשים עם WM שהגבירו נוגדני IgM אינם סובלים מסימפטומים. מצב זה מכונה WM smoldering. אין צורך בטיפול מלבד מעקב זהיר.

אצל אנשים עם תסמינים הטיפול מכוון להפחתת הסימפטומים והסיכון להתפתחות נזק לאיברים. אין טיפול סטנדרטי עדכני. הרופא שלך עשוי להציע לך להשתתף בניסוי קליני.

Plasmapheresis מסיר נוגדנים מסוג IgM מהדם. זה גם שולט במהירות על הסימפטומים הנגרמים על ידי עיבוי הדם.

התרופות עשויות לכלול קורטיקוסטרואידים, שילוב של תרופות כימותרפיות והנוגדן החד שבטי לתאי B, ריטוקסימאב.

השתלת תאי גזע אוטולוגית עשויה להיות מומלצת עבור אנשים הסובלים מבריאות טובה אחרת.

אנשים שיש להם מספר נמוך של תאי דם אדומים או לבנים או טסיות דם עשויים להזדקק לעירויים או אנטיביוטיקה.

ההישרדות הממוצעת היא כ -5 שנים. יש אנשים שחיים יותר מעשר שנים.

אצל אנשים מסוימים ההפרעה עשויה לייצר מעט תסמינים ולהתקדם לאט.

הסיבוכים של WM עשויים לכלול:

• שינויים בתפקוד הנפשי, ואולי מובילים לתרדמת
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• דימום במערכת העיכול או ספיגה לא טובה
• בעיות ראייה
• כוורות

פנה לספק שלך אם מתפתחים תסמינים של WM.

וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה; מקרוגלובולינמיה - ראשונית; לימפומה לימפופלזמוציטית; מקרוגלובולינמיה חד שבטית

• ולדנסטרום
• נוגדנים

קאפור P, Ansell SM, Fonseca R, et al. אבחון וניהול של מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום: ריבוד מאיו של מקרוגלובולינמיה והנחיות לטיפול מותאם לסיכון (mSMART) 2016. ג'אמה אונקול. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

ראג'קומאר SV. הפרעות בתאי פלזמה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 87.