תסמונת למברט-איטון

תסמונת למברט-איטון (LES) היא הפרעה נדירה בה תקשורת לקויה בין עצבים לשרירים מובילה לחולשת שרירים.

LES היא הפרעה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת החיסון שלך מכוונת בטעות לתאים ולרקמות בריאים בגוף. עם LES, נוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון תוקפים תאי עצב. זה גורם לתאי עצבים שלא יכולים לשחרר מספיק חומר כימי שנקרא אצטילכולין. כימיקל זה מעביר דחפים בין עצבים לשרירים. התוצאה היא חולשת שרירים.

LES עלול להתרחש עם סרטן כגון סרטן ריאות בתאים קטנים או הפרעות אוטואימוניות כגון ויטיליגו, מה שמוביל לאובדן פיגמנט העור.

LES משפיע על גברים לעתים קרובות יותר מאשר על נשים. גיל ההופעות הנפוץ הוא סביב גיל 60 שנים. LES נדיר אצל ילדים.

חולשה או אובדן תנועה שיכולים להיות חמורים יותר או פחות, כולל:

• קושי לעלות במדרגות, ללכת או להרים דברים
• כאב שרירים
• צניחת ראש
• הצורך להשתמש בידיים כדי לקום מישיבה או שכיבה
• בעיות דיבורים
• בעיות של לעיסה או בליעה, אשר עשויות לכלול תקלות או חנק
• שינויים בראייה, כגון ראייה מטושטשת, ראייה כפולה ובעיה במבט יציב

חולשה היא בדרך כלל קלה ב- LES. שרירי הרגליים מושפעים בעיקר. חולשה עשויה להשתפר לאחר פעילות גופנית, אך מאמץ מתמשך גורם לעייפות בחלק מהמקרים.

תסמינים הקשורים לחלקים אחרים של מערכת העצבים מופיעים לעיתים קרובות וכוללים:

• לחץ דם משתנה
• סחרחורת בעמידה
• פה יבש
• תפקוד לקוי של זיקפה
• עיניים יבשות
• עצירות
• הזעה מופחתת

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל על הסימפטומים. הבחינה עשויה להראות:

• ירידה ברפלקסים
• אובדן אפשרי של רקמת שריר
• חולשה או שיתוק שמשתפרים מעט עם הפעילות

בדיקות שיעזרו לאבחן ולאשר LES עשויות לכלול:

• בדיקות דם לחיפוש הנוגדנים שתוקפים את העצבים
• אלקטרומיוגרפיה (EMG) לבדיקת תקינות סיבי השריר
• מהירות הולכה עצבית (NCV) לבדיקת מהירות הפעילות החשמלית לאורך העצבים

ניתן לבצע בדיקת CT ו- MRI של החזה והבטן, ואחריו ברונכוסקופיה למעשנים כדי להוציא סרטן. סריקת PET עשויה להיעשות גם אם יש חשד לגידול ריאות.

מטרות הטיפול העיקריות הן:

• זיהוי וטיפול בכל הפרעות בסיסיות, כגון סרטן ריאות
• תן טיפול כדי לעזור בחולשה

החלפת פלזמה, או פלסמפרזיס, היא טיפול המסייע בהסרת הגוף כל חלבונים (נוגדנים) מזיקים המפריעים לתפקוד העצבי. זה כרוך בהסרת פלזמה בדם המכילה את הנוגדנים. חלבונים אחרים (כגון אלבומין) או פלזמה שנתרמת מוזרקים לגוף.

הליך אחר כולל שימוש באימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) להזרמת כמות גדולה של נוגדנים מועילים ישירות לזרם הדם.

תרופות שניתן לנסות גם כוללות:

• תרופות המדכאות את תגובת מערכת החיסון
• תרופות אנטיכולינסטרז לשיפור טונוס השרירים (אם כי אלה אינן יעילות במיוחד כאשר ניתנות לבדן)
• תרופות המגבירות את שחרור האצטילכולין מתאי העצב

הסימפטומים של LES עשויים להשתפר על ידי טיפול במחלה הבסיסית, דיכוי המערכת החיסונית או הסרת הנוגדנים. עם זאת, LES פרנו-פלסטי לא יכול להגיב טוב לטיפול. (תסמיני LES פאראנופלסטיים נובעים מתגובה של מערכת החיסון לגידול). מוות נובע מממאירות בסיסית.

סיבוכים של LES עשויים לכלול:

• קשיי נשימה, כולל אי ​​ספיקת נשימה (פחות שכיח)
• קושי בבליעה
• זיהומים, כגון דלקת ריאות
• פציעות מנפילות ובעיות בתיאום

התקשר לספק שלך אם מתפתחים תסמינים של LES.

תסמונת מיאסטנית; תסמונת איטון-למברט; תסמונת מיסטרנית למברט-איטון; LEMS; LES

• שרירים קדמיים שטחיים

Evoli A, Vincent A. הפרעות בהעברה עצבית-שרירית. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 394.

מוס HE. הפרעות בעפעפיים ועפעפיים. בתוך: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, עורכים. ליו, וולפה ונוירו-עיניים של גאלטה. מהדורה שלישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 14.

סנדרס DB, Guptill JT. הפרעות בהעברה עצבית-שרירית. בתוך: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בתרגול קליני. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 109.