ניוון מערכת מרובה - סוג פרקינסוני

אטרופיה של מערכת מרובה - סוג פרקינסוני (MSA-P) הוא מצב נדיר הגורם לתסמינים דומים למחלת פרקינסון. עם זאת, לאנשים הסובלים מ- MSA-P יש נזק נרחב יותר לחלק של מערכת העצבים השולט בתפקודים חשובים כמו דופק, לחץ דם והזעה.

תת-הסוג האחר של MSA הוא MSA-cerebellar. זה משפיע בעיקר על אזורים עמוקים במוח, ממש מעל חוט השדרה.

הסיבה ל- MSA-P אינה ידועה. האזורים הפגועים במוח חופפים לאזורים שנפגעו ממחלת פרקינסון, עם תסמינים דומים. מסיבה זו, תת-סוג זה של MSA נקרא פרקינסון.

MSA-P מאובחן לרוב אצל גברים מעל גיל 60.

MSA פוגע במערכת העצבים. המחלה נוטה להתקדם במהירות. כמחצית מהאנשים הסובלים מ- MSA-P איבדו את מרבית הכישורים המוטוריים שלהם תוך 5 שנים מהופעת המחלה.

הסימפטומים עשויים לכלול:

• רעידות
• קשיים בתנועה, כמו איטיות, אובדן שיווי משקל, דשדוש בזמן הליכה
• נפילות תכופות
• כאבי שרירים (מיאלגיה), ונוקשות
• שינויים בפנים, כמו מראה דמוי מסכה לפנים ובהייה
• קושי ללעוס או לבלוע (מדי פעם), לא מסוגל לסגור את הפה
• דפוסי שינה משובשים (לעיתים קרובות במהלך תנועת עיניים מהירה [REM] לישון מאוחר בלילה)
• סחרחורת או התעלפות כשקמים או אחרי עמידה במקום
• בעיות זקפה
• אובדן שליטה על מעיים או שלפוחית ​​השתן
• בעיות בפעילות הדורשת תנועות קטנות (אובדן כישורים מוטוריים עדינים), כמו כתיבה קטנה וקשה לקריאה
• אובדן הזעה בכל חלק בגוף
• ירידה בתפקוד הנפשי
• בחילות ובעיות בעיכול
• בעיות יציבה, כמו לא יציבות, כפופות או שמוטות
• שינויים בראייה, ירידה או טשטוש בראייה
• שינויי קול ודיבור

תסמינים אחרים שעלולים להופיע עם מחלה זו:

• בִּלבּוּל
• דמנציה
• דִכָּאוֹן
• קשיי נשימה הקשורים לשינה, כולל דום נשימה בשינה או סתימה במעבר האוויר המובילה לקול רטט קשה

הרופא שלך יבדוק אותך ויבדוק את העיניים, העצבים והשרירים שלך.

לחץ הדם שלך ייקח בזמן שאתה שוכב ועומד.

אין בדיקות ספציפיות לאישור מחלה זו. רופא המתמחה במערכת העצבים (נוירולוג) יכול לבצע את האבחנה על בסיס:

• היסטוריה של תסמינים
• תוצאות בדיקה גופנית
• שלילת גורמים אחרים לתסמינים

בדיקות לאישור האבחנה עשויות לכלול:

• MRI של הראש
• רמות פלזמה נוראדרנלין
• בדיקת שתן למוצרי פירוק נוראדרנלין (קטכולאמינים בשתן)

אין תרופה ל- MSA-P. אין דרך ידועה למנוע את החמרת המחלה. מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים.

ניתן להשתמש בתרופות דופמינרגיות, כגון לבודופה וקרבידופה, להפחתת רעידות מוקדמות או קלות.

אך עבור אנשים רבים עם MSA-P, תרופות אלו אינן עובדות טוב.

ניתן להשתמש בתרופות לטיפול בלחץ דם נמוך.

קוצב לב שתוכנת לעורר את הלב לפעום בקצב מהיר (מהר יותר מ -100 פעימות בדקה) עשוי להעלות את לחץ הדם אצל אנשים מסוימים.

ניתן לטפל בעצירות בתזונה עשירה בסיבים ומשלשלים. ניתן להשיג תרופות לטיפול בבעיות זקפה.

מידע ותמיכה נוספים לאנשים עם MSA-P ולבני משפחותיהם ניתן למצוא בכתובת:

• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• קואליציית MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

התוצאה של MSA גרועה. אובדן תפקודים נפשיים ופיזיים מחמיר אט אט. סביר להניח שמוות מוקדם. אנשים בדרך כלל חיים 7 עד 9 שנים לאחר האבחנה.

התקשר לספק שלך אם אתה מפתח תסמינים של הפרעה זו.

התקשר לספק שלך אם אובחנת כחולה MSA והתסמינים שלך חוזרים או מחמירים. התקשר גם אם מופיעים תסמינים חדשים, כולל תופעות לוואי אפשריות של תרופות, כגון:

• שינויים בערנות / התנהגות / מצב רוח
• התנהגות הזויה
• סְחַרחוֹרֶת
• הזיות
• תנועות לא רצוניות
• אובדן תפקוד נפשי
• בחילה או הקאות
• בלבול או דיסאוריינטציה קשה

אם יש לך בן משפחה עם MSA ומצבו יורד עד כדי כך שאינך מסוגל לטפל באדם בבית, פנה לקבלת ייעוץ מספק המשפחה שלך.

תסמונת שיי-דרייגר; לחץ דם אורתוסטטי נוירולוגי; תסמונת ביי-מקגי-דרייגר; תסמונת פרקינסון פלוס; MSA-P; MSA-C

• מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית

פאנסיולי א ', וונג'ן ג'יי קיי. ניוון רב-מערכות. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

מחלת פרנקינסון ינקוביץ 'והפרעות תנועה אחרות. בתוך: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בתרגול קליני. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. הפרעות במערכת העצבים האוטונומית. בתוך: פיליט HM, Rockwood K, Young J, עורכים. ספר הלימוד של ברוקלהרסט לרפואה גריאטרית וגרונטולוגיה. מהדורה 8 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 63.