קרניוזינוסטוזיס

קרניוסינוסטוזיס הוא מום מולד בו תפר אחד או יותר על ראש התינוק נסגר מוקדם מהרגיל.

הגולגולת של תינוק או ילד צעיר מורכבת מלוחות גרמיים שעדיין צומחים. הגבולות בהם צלחות אלה מצטלבים נקראים תפרים או קווי תפר. התפרים מאפשרים צמיחה של הגולגולת. בדרך כלל הם נסגרים ("נתיך") עד שהילד בן שנתיים או שלוש.

סגירה מוקדמת של תפר גורמת לתינוק ראש בצורת חריג. זה עשוי להגביל את צמיחת המוח.

הגורם לקרניוזינוסטוזיס אינו ידוע. גנים עשויים למלא תפקיד, אך בדרך כלל אין היסטוריה משפחתית של המצב. לעתים קרובות יותר, זה עלול להיגרם מלחץ חיצוני על ראש התינוק לפני הלידה. ההערכה היא כי התפתחות לא תקינה של בסיס הגולגולת והקרומים סביב עצמות הגולגולת משפיעה על תנועתן ומיקומן של העצמות ככל שהן גדלות.

במקרים בהם הדבר מועבר דרך משפחות, הדבר עלול להתרחש עם בעיות בריאותיות אחרות, כגון התקפים, ירידה באינטליגנציה ועיוורון. הפרעות גנטיות הקשורות לרוב לקרניוסינוסטוזיס כוללות תסמונות Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen ו- Pfeiffer.

עם זאת, רוב הילדים עם קרניוזינוסטוזיס הם בריאים אחרת ויש להם אינטליגנציה תקינה.

הסימפטומים תלויים בסוג קרניוסינוסטוזיס. הם עשויים לכלול:

• אין "נקודה רכה" (פונטנלה) בגולגולת של היילוד
• רכס קשה מוגבה לאורך התפרים המושפעים
• צורת ראש יוצאת דופן
• עלייה איטית או לא בגודל הראש לאורך זמן כשהתינוק גדל

סוגים של craniosynostosis הם:

• סינוסטוזיס של הסגיטל (scaphocephaly) הוא הסוג הנפוץ ביותר. זה משפיע על התפר הראשי בחלק העליון של הראש. הסגירה המוקדמת מאלצת את הראש לצמוח ארוך וצר, במקום רחב. תינוקות מסוג זה נוטים להיות עם מצח רחב. זה נפוץ יותר אצל בנים מאשר אצל בנות.
• פלגיוצפליה חזיתית היא הסוג הבא הנפוץ ביותר. זה משפיע על התפר שעובר מאוזן לאוזן בחלק העליון של הראש. זה בדרך כלל מופיע בצד אחד בלבד, וגורם למצח פחוס, לגבה מורמת ולאוזן בולטת בצד זה. נראה כי אף התינוק נמשך לכיוון הצד ההוא. זה שכיח יותר אצל בנות מאשר אצל בנים.
• סינופוזה מטופית היא צורה נדירה המשפיעה על התפר קרוב למצח. ניתן לתאר את צורת הראש של הילד כטריגונוצפליה, מכיוון שראש הראש נראה משולש, עם מצח צר או מחודד. זה עשוי לנוע בין קל לחמור.

הרופא ירגיש את ראש התינוק ויבצע בדיקה גופנית.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• מדידת היקף ראש התינוק
• צילומי רנטגן של הגולגולת
• צילום CT של הראש

ביקורים אצל ילד טוב הם חלק חשוב מהטיפול הבריאותי של ילדכם. הם מאפשרים לספק לבדוק באופן קבוע את צמיחת ראש תינוקך לאורך זמן. זה יעזור לזהות בעיות כלשהן בשלב מוקדם.

בדרך כלל יש צורך בניתוח. זה נעשה בזמן שהתינוק עדיין תינוק. מטרות הניתוח הן:

• להקל על כל לחץ על המוח.
• ודא שיש מספיק מקום בגולגולת כדי לאפשר למוח לצמוח כראוי.
• שפר את מראה הראש של הילד.

כמה טוב ילד עושה תלוי ב:

• כמה תפרים מעורבים
• הבריאות הכללית של הילד

ילדים עם מצב זה שעוברים ניתוח מצליחים ברוב המקרים, במיוחד כאשר המצב אינו קשור לתסמונת גנטית.

Kraniosynostosis גורם לעיוות ראש שעלול להיות חמור וקבוע אם הוא לא מתוקן. סיבוכים עשויים לכלול:

• לחץ תוך גולגולתי מוגבר
• התקפים
• עיכוב התפתחותי

התקשר לספק של ילדך אם לילדך יש:

• צורת ראש יוצאת דופן
• בעיות בצמיחה
• רכסים מורמים יוצאי דופן על הגולגולת

סגירה מוקדמת של תפרים; סינוסטוזיס; פלגיוצפליה; Scaphocephaly; פונטנל - craniosynostosis; נקודה רכה - craniosynostosis

• תיקון קרניוזינוסטוזיס - הפרשות

• גולגולת של יילוד

אתר מרכזים לבקרת ומניעת מחלות. עובדות על קרניוסינוסטוזיס. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. עודכן ב -1 בנובמבר 2018. גישה ל- 24 באוקטובר 2019.

גרהם JM, הרשות הפלסטינית סאנצ'ס-לארה. קרניוזינוסטוזיס: כללי. בתוך: גרהם JM, הרשות הפלסטינית סאנצ'ז-לארה, עורכים. הדפוסים המוכרים של סמית של עיוות אנושי. מהדורה רביעית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 29.

קינסמן SL, ג'ונסטון MV. חריגות מולדות של מערכת העצבים המרכזית. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 609.

מנדלה R, Bellew M, Chumas P, Nash H. השפעת תזמון הניתוח לקרניוזינוסטוזיס על תוצאות התפתחות עצבית: סקירה שיטתית. פדיאטור נוירוסורג. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.