אנצפלופתיה של בילירובין

אנצפלופתיה של בילירובין היא מצב נוירולוגי נדיר המופיע אצל תינוקות מסוימים עם צהבת קשה.

אנצפלופתיה של בילירובין (BE) נגרמת על ידי רמות גבוהות מאוד של בילירובין. בילירובין הוא פיגמנט צהוב שנוצר כאשר הגוף נפטר מכדוריות דם אדומות ישנות. רמות גבוהות של בילירובין בגוף יכולות לגרום לעור להיראות צהוב (צהבת).

אם רמת הבילירובין גבוהה מאוד או תינוק חולה מאוד, החומר יזוז מהדם וייאסף ברקמת המוח אם הוא לא קשור לאלבומין (חלבון) בדם. זה יכול להוביל לבעיות כמו נזק מוחי ואובדן שמיעה. המונח "kernicterus" מתייחס לצביעה הצהובה הנגרמת על ידי בילירובין. זה נראה בחלקים במוח בזמן נתיחה.

מצב זה מתפתח לרוב בשבוע הראשון לחיים, אך ניתן לראותו עד השבוע השלישי. חלק מהתינוקות עם מחלה המוליטית Rh נמצאים בסיכון גבוה לצהבת קשה שעלולה להוביל למצב זה. לעיתים נדירות, BE יכול להתפתח אצל תינוקות בריאים לכאורה.

הסימפטומים תלויים בשלב ה- BE. לא כל התינוקות הסובלים מגרעין גרעין הנתיחה סובלים מתסמינים ברורים.

בשלב מוקדם:

• צהבת קיצונית
• רפלקס הבהלה נעדר
• האכלה או יניקה לקויים
• ישנוניות קיצונית (עייפות) וטונוס שרירים נמוך (היפוטוניה)

שלב אמצעי:

• בכי גבוה
• נִרגָנוּת
• יתכן וקשת גב עם צוואר מתוח לאחור, טונוס שרירים גבוה (היפרטוניה)
• האכלה גרועה

שלב מאוחר:

• סטופר או תרדמת
• ללא האכלה
• בכי צווחני
• נוקשות שרירים, מקושתת בצורה ניכרת לאחור עם צוואר מתוח לאחור
• התקפים

בדיקת דם תראה רמה גבוהה של בילירובין (גדול מ- 20 עד 25 מ"ג לד"ל). עם זאת, אין קשר ישיר בין רמת הבילירובין למידת הפגיעה.

טווחי הערך הרגילים עשויים להשתנות מעט בין מעבדות שונות. שוחח עם הרופא שלך על המשמעות של תוצאות הבדיקה הספציפיות שלך.

הטיפול תלוי בגיל בן התינוק (בשעות) והאם לתינוק יש גורמי סיכון כלשהם (כגון פג). זה עשוי לכלול:

• טיפול באור (פוטותרפיה)
• חילופי עירויים (הסרת דם הילד והחלפתו בדם תורם או פלזמה טריים)

BE הוא מצב חמור. תינוקות רבים עם סיבוכים במערכת העצבים בשלב מאוחר מתים.

סיבוכים עשויים לכלול:

• נזק מוחי קבוע
• אובדן שמיעה
• מוות

קבל מיד עזרה רפואית אם לתינוקך יש סימנים למצב זה.

טיפול בצהבת או במצבים העלולים להוביל לכך יכול לסייע במניעת בעיה זו. לתינוקות עם הסימנים הראשונים לצהבת רמת הבילירובין נמדדת תוך 24 שעות. אם הרמה גבוהה, יש לבדוק את התינוק לאיתור מחלות הכרוכות בהשמדת כדוריות דם אדומות (המוליזה).

לכל הילודים יש פגישת מעקב תוך יומיים-שלושה לאחר שעזבו את בית החולים. זה חשוב מאוד לפגים מאוחרים או לתינוקות מוקדמים (שנולדו יותר משבועיים עד 3 שבועות לפני תאריך היעד שלהם).

הפרעה בתפקוד נוירולוגי המושרה על ידי בילירובין (BIND); קרניקטרוס

• צהבת יילוד - הפרשות

• קרניקטרוס

חמאטי AI. סיבוכים נוירולוגיים של מחלה מערכתית: ילדים. בתוך: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בתרגול קליני. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 59.

הנסן TWR. פתופיזיולוגיה של קרניקטרוס. בתוך: פולין RA, אבמן SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, עורכים. פיזיולוגיה עוברית ויילודים. מהדורה חמישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 164.

קפלן M, וונג RJ, סיבלי E, סטיבנסון DK. צהבת וילודים ומחלות כבד. בתוך: מרטין RJ, Fanaroff AA, וולש MC, עורכים. תרופת הניאונטל-לידת הלידה של פאנארוף ומרטין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. אנמיה והיפרבילירובינמיה. בתוך: Marcdante KJ, Kliegman RM, עורכים. יסודות נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 8 אלסבייה; 2019: פרק 62.