פגם כרית אנדוקרדיאלי
מום בכרית אנדוקרדיאלית (ECD) הוא מצב לב לא תקין. הקירות המפרידים בין כל ארבעת חדרי הלב הם בצורה לא טובה או נעדרים. כמו כן, לשסתומים המפרידים בין חדרי הלב העליונים והתחתונים יש פגמים במהלך היווצרותם. ECD היא מחלת לב מולדת, מה שאומר שהיא קיימת מלידה.
ECD מתרחש כאשר תינוק עדיין גדל ברחם. הכריות האנדוקרדיאליות הן שני אזורים עבים יותר המתפתחים לדפנות (מחיצה) המחלקים את ארבעת חדרי הלב. הם גם יוצרים את השסתומים המיטרליים והטריקוספידיים. אלו הם השסתומים המפרידים בין אטריה (תאי איסוף עליונים) לבין החדרים (תאי שאיבה תחתונים).
חוסר ההפרדה בין שני צדי הלב גורם למספר בעיות:
- זרימת דם מוגברת לריאות. התוצאה היא לחץ מוגבר בריאות. ב- ECD, הדם זורם דרך הפתחים החריגים משמאל לצד הימני של הלב, ואז לריאות. זרימת דם נוספת לריאות גורמת לעליית לחץ הדם בריאות.
- אִי סְפִיקַת הַלֵב. המאמץ הנוסף הדרוש לשאיבה גורם ללב לעבוד קשה מהרגיל. שריר הלב עלול להתרחב ולהיחלש. זה יכול לגרום לנפיחות אצל התינוק, לבעיות בנשימה ולקשיי האכלה וגידול.
- כִּחָלוֹן. עם עליית לחץ הדם בריאות, הדם מתחיל לזרום מהצד הימני של הלב לשמאל. הדם דל החמצן מתערבב עם הדם העשיר בחמצן. כתוצאה מכך, נשאב לגוף דם עם פחות חמצן מהרגיל. זה גורם לציאנוזה, או לעור כחלחל.
ישנם שני סוגים של ECD:
- השלם ECD. מצב זה כולל פגם מחיצתי פרוזדורי (ASD) ופגם מחיצת החדר (VSD). לאנשים עם ECD שלם יש רק מסתם לב אחד גדול (שסתום AV משותף) במקום שני שסתומים נפרדים (מיטרלי וטריקוספיד).
- ECD חלקי (או לא שלם). במצב זה, רק ASD, או ASD ו- VSD נמצאים. ישנם שני שסתומים מובחנים, אך אחד מהם (המסתם המיטרלי) לרוב אינו תקין ובו פתח ("שסוע"). פגם זה יכול לדלוף דם בחזרה דרך המסתם.
ECD קשור מאוד לתסמונת דאון. כמה שינויים גנטיים קשורים גם ל- ECD. עם זאת, הגורם המדויק ל- ECD אינו ידוע.
ECD עשוי להיות קשור למומים מולדים אחרים בלב, כגון:
- חדר ימין לשקע כפול
- חדר יחיד
- טרנספוזיציה של הכלים הגדולים
- טטרלוגיה של פאלוט
הסימפטומים של ECD עשויים לכלול:
- צמיגים לתינוק בקלות
- צבע עור כחלחל, הידוע גם בשם ציאנוזה (השפתיים עשויות להיות גם כחולות)
- קשיי האכלה
- כישלון במשקל ולצמוח
- דלקת ריאות או זיהומים תכופים
- עור חיוור (חיוורון)
- נשימה מהירה
- פעימות לב מהירות
- מְיוֹזָע
- רגליים נפוחות או בטן (נדיר אצל ילדים)
- בעיות נשימה, במיוחד במהלך האכלה
במהלך בדיקה, סביר להניח שהרופא ימצא סימנים של ECD, כולל:
- אלקטרוקרדיוגרמה לא תקינה (ECG)
- לב מוגדל
- רחש לב
ילדים עם ECD חלקי עשויים שלא להיות עם סימנים או תסמינים של הפרעה במהלך הילדות.
בדיקות לאבחון ECD כוללות:
- אקו לב, שהוא אולטרסאונד הצופה במבני הלב ובזרם הדם בתוך הלב
- א.ק.ג, המודד את הפעילות החשמלית של הלב
- רנטגן חזה
- MRI, המספק תמונה מפורטת של הלב
- צנתור לב, הליך שבו מוחדר צינור דק (צנתר) ללב כדי לראות זרימת דם ולבצע מדידות מדויקות של לחץ הדם ורמות החמצן
יש צורך בניתוח כדי לסגור את החורים בין תאי הלב, וליצור שסתומים טריקוספידיים ומיטרליים מובהקים. מועד הניתוח תלוי במצבו של הילד ובחומרת ה- ECD. לעתים קרובות ניתן לעשות זאת כאשר התינוק בן 3 עד 6 חודשים. תיקון ECD עשוי לדרוש יותר מניתוח אחד.
רופא ילדך רשאי לרשום תרופות:
- לטיפול בסימפטומים של אי ספיקת לב
- לפני הניתוח אם ECD גרם לחולה שלך מאוד
התרופות יעזרו לילדכם לעלות במשקל וכוח לפני הניתוח. תרופות המשמשות לעיתים קרובות כוללות:
- תרופות משתנות (כדורי מים)
- תרופות שגורמות ללב להתכווץ בצורה חזקה יותר, כמו דיגוקסין
ניתוח לביצוע ECD שלם צריך להיעשות בשנת חייו הראשונה של התינוק. אחרת, עלול להיגרם נזק לריאות שאולי לא ניתן יהיה להפוך אותו. תינוקות עם תסמונת דאון נוטים לפתח מחלת ריאות מוקדם יותר. לכן, ניתוח מוקדם חשוב מאוד עבור תינוקות אלה.
כמה טוב התינוק שלך מסתדר תלוי ב:
- חומרת ה- ECD
- הבריאות הכללית של הילד
- בין אם מחלת ריאות כבר התפתחה
ילדים רבים חיים תקינים ופעילים לאחר תיקון ECD.
סיבוכים מ- ECD עשויים לכלול:
- אי ספיקת לב
- מוות
- תסמונת אייזנמנגר
- לחץ דם גבוה בריאות
- נזק בלתי הפיך לריאות
סיבוכים מסוימים של ניתוח ECD עשויים שלא להופיע עד שהילד הוא מבוגר. אלה כוללים בעיות בקצב הלב ומסתם מיטרלי דולף.
ילדים עם ECD עלולים להיות בסיכון לזיהום בלב (אנדוקרדיטיס) לפני ואחרי הניתוח. שאל את הרופא של ילדך האם ילדך צריך ליטול אנטיביוטיקה לפני טיפולי שיניים מסוימים.
התקשר לספק של ילדך אם ילדך:
- צמיגים בקלות
- מתקשה לנשום
- בעל עור או שפתיים כחלחלים
שוחח גם עם הספק אם התינוק שלך לא צומח או עולה במשקל.
ECD קשור למספר חריגות גנטיות. זוגות עם היסטוריה משפחתית של ECD עשויים לרצות לפנות לייעוץ גנטי לפני הכניסה להריון.
פגם בתעלה אטריו-חדרית (AV); פגם מחיצתי אנטי-חדרי; AVSD; פתח AV נפוץ; פגמי מחיצת פרוזדורים באוסטיום; מום בלב מולד - ECD; מום מולד - ECD; מחלה ציאנוטית - ECD
מום במחיצת החדר
פגם במחיצת פרוזדורים
תעלה אטריו-חדרית (פגם כרית אנדוקרדיאלי)
באסו SK, דוברולט צפון קרוליינה. פגמים מולדים במערכת הלב וכלי הדם. בתוך: מרטין RJ, Fanaroff AA, וולש MC, עורכים. תרופת הניאונטל-לידת הלידה של פאנארוף ומרטין. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 75.
אבלס טי, טרטר ג'יי טי, ספייסר דה, אנדרסון ר.ה. מומים במחיצת החיידק. בתוך: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. קרדיולוגיית ילדים של אנדרסון. מהדורה רביעית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 31.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. מחלת לב מולדת אסינוטית: נגעי שאנט משמאל לימין. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 453.
פרסומים
חומרים נוגדי מרפא לטיפול בתסמיני אלרגיה
