חסר גורם VII

תוֹכֶן

• איזה תפקיד ממלא גורם VII בקרישת דם רגילה?
• 1. התכווצות בכלי הדם
• 2. היווצרות תקע טסיות
• 3. היווצרות תקע פיברין
• 4. ריפוי פצעים והרס תקע הפיברין
• מה גורם למחסור בגורם VII?
• מהם התסמינים של מחסור בגורם VII?
• כיצד מאבחנים מחסור בגורם VII?
• כיצד מטפלים במחסור גורם VII?
• שליטה על דימום
• טיפול במצבים בסיסיים
• טיפול זהיר לפני הניתוח
• מה התחזית לטווח הארוך?

סקירה כללית

מחסור בגורם VII הוא הפרעת קרישת דם הגורמת לדימום יתר או ממושך לאחר פציעה או ניתוח. עם מחסור בגורם VII, גופך אינו מייצר מספיק גורם VII, או שמשהו מפריע לגורם VII שלך, לעיתים קרובות מצב רפואי אחר.

פקטור VII הוא חלבון המיוצר בכבד הממלא תפקיד חשוב בסיוע לקרישת הדם שלך. זהו אחד מכ -20 גורמי קרישה המעורבים בתהליך המורכב של קרישת הדם. כדי להבין את המחסור בגורם VII, זה עוזר להבין את התפקיד שמקדם גורם VII בקרישת דם רגילה.

איזה תפקיד ממלא גורם VII בקרישת דם רגילה?

תהליך קרישת הדם הרגיל מתרחש בארבעה שלבים:

1. התכווצות בכלי הדם

כאשר חותכים כלי דם, כלי הדם הפגוע מתכווץ מיד כדי לאט איבוד דם. לאחר מכן, כלי הדם הפגוע משחרר חלבון הנקרא גורם רקמה לזרם הדם. שחרור גורם הרקמה פועל כמו קריאת SOS, ומסמן לטסיות דם וגורמי קרישה אחרים לדווח לזירת הפציעה.

2. היווצרות תקע טסיות

טסיות בזרם הדם הן הראשונות שהגיעו לאתר הפציעה. הם מחברים את עצמם לרקמה הפגועה, וזה לזה, ויוצרים תקע זמני ורך בפצע. תהליך זה מכונה המוסטאזיס ראשוני.

3. היווצרות תקע פיברין

ברגע שהתקע הזמני נמצא במקום, גורמי קרישת הדם עוברים תגובת שרשרת מורכבת לשחרור פיברין, חלבון קשוח ומחמיר. פיברין עוטף את עצמו בקריש הרך וסביבו עד שהוא הופך לקריש פיברין קשוח ולא מסיס. קריש חדש זה אוטם את כלי הדם השבור, ויוצר כיסוי מגן לצמיחת רקמות חדשות.

4. ריפוי פצעים והרס תקע הפיברין

לאחר מספר ימים קריש הפיברין מתחיל להתכווץ, מושך את קצוות הפצע כדי לעזור לרקמה חדשה לצמוח מעל הפצע. כאשר הרקמה נבנית מחדש, קריש הפיברין מתמוסס ונספג.

אם גורם VII אינו מתפקד כראוי, או שיש מעט מדי ממנו, קריש הפיברין החזק יותר אינו יכול להיווצר כראוי.

מה גורם למחסור בגורם VII?

חסר גורם VII עשוי להיות בירושה או נרכש. הגרסה שעברה בירושה היא די נדירה. פחות מ- 200 מקרים מתועדים דווחו. שני ההורים שלך חייבים לשאת את הגן כדי שתוכל להיות מושפע.

לעומת זאת, מחסור בגורם VII נרכש מתרחש לאחר הלידה. זה יכול להתרחש כתוצאה מתרופות או ממחלות המפריעות לגורם VII שלך. תרופות העלולות לפגוע בתפקוד גורם VII או להפחיתן כוללות:

• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה
• מדללי דם, כגון וורפרין
• כמה תרופות לסרטן, כגון טיפול אינטרלוקין -2
• טיפול בגלובולין נגד אנטימוציטים המשמש לטיפול באנמיה אפלסטית

מחלות ומצבים רפואיים העלולים להפריע לגורם VII כוללים:

• מחלת כבד
• מיאלומה
• אֶלַח הַדָם
• אנמיה אפלסטית
• מחסור בוויטמין K

מהם התסמינים של מחסור בגורם VII?

הסימפטומים משתנים בין קלים לחמורים, תלוי ברמות הגורם השמיני שלכם. תסמינים קלים עשויים לכלול:

• חבורות ודימום ברקמות רכות
• זמן דימום ארוך מפצעים או עקירות דנטליות
• דימום במפרקים
• דימום באף
• חניכיים מדממים
• מחזור כבד

במקרים חמורים יותר, הסימפטומים יכולים לכלול:

• הרס סחוס במפרקים מאפיזודות דימום
• דימום במעיים, בקיבה, בשרירים או בראש
• דימום מוגזם לאחר הלידה

כיצד מאבחנים מחסור בגורם VII?

האבחון מבוסס על ההיסטוריה הרפואית שלך, כל היסטוריה משפחתית של בעיות דימום ובדיקות מעבדה.

בדיקות מעבדה למחסור בגורם VII כוללות:

• מבחני גורמים לזיהוי גורמים חסרים או ביצועים גרועים
• assay גורם VII כדי למדוד כמה יש לך גורם VII וכמה זה עובד
• זמן פרותרומבין (PT) למדידת תפקוד הגורמים I, II, V, VII ו- X
• זמן פרוטרומבין חלקי (PTT) למדידת תפקודם של גורמים VIII, IX, XI, XII ו- גורמים פון וילברנד
• בדיקות מעכבים כדי לקבוע אם המערכת החיסונית שלך תוקפת את גורמי הקרישה שלך

כיצד מטפלים במחסור גורם VII?

הטיפול בחסר גורם VII מתמקד ב:

• שליטה על דימום
• פתרון תנאים בסיסיים
• טיפול מונע לפני ניתוח או טיפולי שיניים

שליטה על דימום

במהלך פרקי דימום, ניתן לתת עירויים של גורמי קרישת דם כדי להגביר את יכולת הקרישה שלך. חומרי קרישה הנפוצים כוללים:

• קומפלקס פרוטרומבין אנושי
• cryoprecipitate
• פלזמה קפואה טרייה
• גורם אנושי רקומביננטי VIIa (NovoSeven)

טיפול במצבים בסיסיים

לאחר שהדימום נמצא בשליטה, יש לטפל במצבים הפוגעים בייצור או בתפקוד של גורם VII, כגון תרופות או מחלות.

טיפול זהיר לפני הניתוח

אם אתה מתכנן ניתוח, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות כדי למזער את הסיכון לדימום יתר. תרסיס לאף של Desmopressin נקבע לעיתים קרובות כדי לשחרר את כל החנויות הזמינות של גורם VII לפני ניתוח קל. לניתוחים חמורים יותר, הרופא שלך עשוי לרשום עירויים של גורם קרישה.

מה התחזית לטווח הארוך?

אם יש לך את הצורה הנרכשת של מחסור בגורם VII, זה כנראה נגרם על ידי תרופות או מצב בסיסי. התחזית שלך לטווח הארוך תלויה בתיקון הבעיות הבסיסיות. אם יש לך צורה תורשתית חמורה יותר של מחסור בגורם VII, יהיה עליך לעבוד בשיתוף פעולה הדוק עם הרופא שלך ומרכז המופיליה המקומי שלך כדי לנהל את סיכוני הדימום.