מהי הגרנולומטוזיס של ווגנר וכיצד לטפל בו
תוֹכֶן
הגרנולומטוזיס של ווגנר, הידוע גם בשם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, הוא מחלה נדירה ומתקדמת הגורמת לדלקת בכלי הדם באזורים שונים בגוף, וגורמת לתסמינים כמו גודש בדרכי הנשימה, קוצר נשימה, נגעים בעור, דימום באף, דלקות באוזניים, חום , חולשה, חוסר תיאבון או גירוי בעיניים.
מכיוון שמדובר במחלה הנגרמת כתוצאה משינויים אוטואימוניים, הטיפול בה נעשה בעיקר בתרופות לוויסות מערכת האינסומה, כגון קורטיקוסטרואידים ומדכאי חיסון, ולמרות שאין תרופה, המחלה בדרך כלל נשלטת היטב ומאפשרת חיים נורמליים.
גרנולומטוזיס של ווגנר הוא חלק מקבוצת מחלות הנקראות דלקת כלי הדם, המאופיינת בגרימת דלקת ופגיעה בכלי הדם, העלולים לפגוע בתפקודם של מספר איברים. להבין טוב יותר את סוגי הדלקת כלי הדם הקיימים וכיצד לזהות אותם.
תסמינים עיקריים
חלק מהתסמינים העיקריים הנגרמים על ידי מחלה זו כוללים:
- סינוסיטיס ודימום מהאף;
- שיעול, כאבים בחזה וקוצר נשימה;
- היווצרות כיבים ברירית האף, העלולים לגרום לעיוות ידוע באף אוכף;
- דלקת באוזניים;
- דלקת הלחמית ודלקת אחרת בעיניים;
- הזעת חום והזעות לילה;
- עייפות ועייפות;
- אובדן תיאבון וירידה במשקל;
- כאבי מפרקים ונפיחות במפרקים;
- נוכחות של דם בשתן.
במקרים נדירים, עלולה להיות גם פגיעה בלב, מה שמוביל לדלקת קרום הלב או נגעים בעורקים הכליליים, או גם במערכת העצבים, מה שמוביל לתסמינים נוירולוגיים.
בנוסף, לחולים במחלה זו יש נטייה מוגברת לפתח פקקת, ויש לשים לב לתסמינים המעידים על סיבוך זה, כמו נפיחות ואדמומיות בגפיים.
איך להתייחס
הטיפול במחלה זו כולל שימוש בתרופות המסייעות בשליטה על מערכת החיסון, כגון טיפולי מתיל פרדניזולון, פרדניזולון, ציקלופוספמיד, מתוטרקסאט, ריטוקסימאב או ביולוגי.
האנטיביוטיקה sulfamethoxazole-trimethoprim יכולה להיות קשורה לטיפול כדרך להפחית הישנות של צורות מסוימות של מחלות.
כיצד מתבצעת האבחנה
על מנת לאבחן את גרנולומטוזיס של ווגנר, יעריך הרופא את התסמינים שהוצגו ואת הבדיקה הגופנית, העשויה לתת את הסימנים הראשונים.
לאחר מכן, כדי לאשר את האבחנה, הבדיקה העיקרית היא ביצוע ביופסיה של הרקמות המושפעות, המציגה שינויים התואמים לדלקת כלי הדם או לדלקת גרנולומטית נמקית. ניתן להזמין בדיקות, כמו מדידת נוגדנים ANCA.
בנוסף, חשוב שהרופא יבדיל מחלה זו מאחרים שעשויים להיות בעלי ביטויים דומים, כמו סרטן ריאות, לימפומה, צריכת קוקאין או גרנולומטוזיס לימפומטואיד, למשל.
מה גורם לגרנולומטוזיס של ווגנר
הגורמים המדויקים שמובילים להופעת מחלה זו אינם ידועים, אולם ידוע שהיא קשורה לשינויים בתגובה החיסונית, שיכולים להיות מרכיבי הגוף עצמו או חיצוניים החודרים לגוף.
מאמרים מעניינים
מה לעשות במקרה של כוויה
