כל מה שאתה צריך לדעת על פורפיריה קטניאה טארדה
תוֹכֶן
סקירה כללית
Porphyria cutanea tarda (PCT) הוא סוג של פורפיריה או הפרעת דם הפוגעת בעור. PCT הוא אחד הסוגים הנפוצים ביותר של פורפיריה. לפעמים זה מכונה בשפה המילה מחלת ערפדים. הסיבה לכך היא שאנשים עם מצב זה חווים לעיתים קרובות תסמינים בעקבות חשיפה לאור השמש.
תסמינים
רוב הסימפטומים של פורפיריה קוטניאה טרדה מופיעים על העור. תסמינים שכיחים כוללים:
- שלפוחיות בעור שנחשפות לשמש, כולל הידיים, הפנים והזרועות
- רגישות לאור, כלומר העור שלך רגיש לשמש
- עור דק או שביר
- צמיחת שיער מוגברת, בדרך כלל על הפנים
- קרום וצלקות בעור
- אדמומיות, נפיחות או גירוד בעור
- פצעים המתפתחים לאחר פציעות קלות בעור
- היפרפיגמנטציה, כלומר כתמי עור הופכים לכהים יותר
- שתן כהה יותר מהרגיל או חום אדמדם
- פגיעה בכבד
לאחר השלפוחיות על העור שלך, העור עלול להתקלף. זה נפוץ גם שהצלקות מופיעות ברגע שהשלפוחיות מחלימות.
כתמי היפרפיגמנטציה מופיעים בדרך כלל על הפנים, הידיים והצוואר.
תמונות של פורפיריה קוטניאה טרדה
גורם ל
Porphyria cutanea tarda עלול להיגרם על ידי דברים שונים. הסיבות בדרך כלל מסווגות כגנטיות או נרכשות.
הסיבות הגנטיות הנפוצות ביותר כוללות:
- היסטוריה משפחתית של פורפיריה קוטניאה טרדה
- מחסור תורשתי של אנזים הכבד uroporphyrinogen decarboxylase
- היסטוריה משפחתית של מחלת כבד או סרטן כבד
- יותר ברזל כבד מהרגיל
הגורמים הנרכשים הנפוצים ביותר כוללים:
- צריכת אלכוהול
- באמצעות טיפול באסטרוגן
- באמצעות אמצעי מניעה דרך הפה
- חשיפה לגורמים או כימיקלים סביבתיים מסוימים, כגון Agent Orange
- לוקח יותר מדי ברזל
- לעשן
- עם הפטיטיס C
- עם HIV
במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הגורם לפורפיריה קוטניאה טרדה.
גורמי סיכון
אתה נמצא בסיכון גבוה יותר לפורפיריה קטניאה טרדה אם אתה מעשן או משתמש באלכוהול. יש לך יותר סיכוי לחלות במצב זה אם יש לך הפטיטיס C או HIV.
חשיפה לכימיקלים מסוימים, כגון Agent Orange, יכולה גם להגדיל את הסיכון שלך. ייתכן שנחשפת לכימיקל הזה אם אתה ותיק ששירת באזור שהיה בו הסוכן אורנג '.
שכיחות
Porphyria cutanea tarda יכול להשפיע על גברים ונשים כאחד. זה בדרך כלל מופיע לאחר גיל 30, כך שזה לא שכיח בקרב ילדים או בני נוער.
Porphyria cutanea tarda משפיע על אנשים ברחבי העולם ואינו מוגבל לאזור או מדינה מסוימת. ההערכה היא כי אחד מכל 10,000 עד 25,000 אנשים סובלים ממצב זה.
אִבחוּן
הרופא שלך עשוי לעשות בדיקה גופנית, לבדוק אם יש תסמינים ולתעד את ההיסטוריה הרפואית שלך. בנוסף, הם עשויים להשתמש בבדיקות הבאות לאבחון פורפיריה קטניאה טרדה:
- בדיקת דם
- בדיקות שתן
- מבחני צואה
- ביופסיה של העור
הרופא יבדוק את רמות אנזימי הפורפירין והכבד שלך. בדיקה גנטית עשויה להיות מומלצת לאנשים עם היסטוריה משפחתית של מצב זה.
יַחַס
הטיפול בפורפיריה cutanea tarda מתמקד בניהול ועצירת הסימפטומים. שינויים באורח החיים, כמו הגבלת צריכת אלכוהול ואי עישון, עשויים גם הם לעזור.
אפשרויות הטיפול הנפוצות כוללות:
- פלבוטומיה, שהיא הסרת דם להפחתת ברזל
- כלורוקין (ארלן)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- תרופות נגד כאבים
- צ'לטורי ברזל
- טיפול במחלות הגורמות לפורפיריה cutanea tarda, כגון HCV או HIV
פלבוטומיה היא אחד הטיפולים השכיחים ביותר לפורפיריה קוטניאה טרדה. משתמשים לעתים קרובות גם בטבליות נגד מלריה.
שינויים נפוצים באורח החיים לטיפול בפורפיריה קטניאה טארדה כוללים:
- הימנעות מאלכוהול
- לא מעשן
- הימנעות מאור השמש
- באמצעות קרם הגנה
- הימנעות מפציעות בעור
- לא לוקח אסטרוגנים
יתכן שתצטרך ללבוש קרם הגנה, שרוולים ארוכים וכובע כדי להימנע מהשמש.
Porphyria cutanea tarda עלול להגביר את הסיכון לסרטן הכבד או שחמת הכבד, אשר הצטלקות בכבד. זו הסיבה שחשוב לא לשתות אלכוהול אם יש לך מצב זה.
הַשׁקָפָה
Porphyria cutanea tarda בדרך כלל משפיע על מבוגרים מעל גיל 30. זו הפרעת דם שפוגעת בעיקר בעור. העור שלך עשוי להיות רגיש יותר לשמש, כך שתצטרך לנקוט באמצעי זהירות נוספים כדי להימנע מהשמש. שלפוחיות שכיחות ממצב זה.
הרופא שלך עשוי להמליץ על טיפולים שונים לפורפיריה קטניאה טרדה. פלבוטומיה וטבליות נגד מלריה הן אפשרויות הטיפול הנפוצות ביותר.
אם אתם מחפשים תמיכה, עיינו ברשימה האוצרת הזו של הבלוגים הטובים ביותר להפרעות עור בשנה.
הודעות מרתקות
נוגדן אנטימיטוכונדריאלי