תסמונת האדם הנוקשה

תוֹכֶן

• מהי תסמונת אדם נוקשה?
• מהם התסמינים של תסמונת אדם נוקשה?
• מה גורם לתסמונת האדם הנוקשה?
• כיצד מאבחנים תסמונת של אדם נוקשה?
• כיצד מטפלים בתסמונת אדם נוקשה?
• מה התחזית לתסמונת אדם נוקשה?

מהי תסמונת אדם נוקשה?

תסמונת האדם הנוקשה (SPS) היא הפרעה נוירולוגית אוטואימונית. כמו סוגים אחרים של הפרעות נוירולוגיות, SPS משפיע על המוח ועל חוט השדרה (מערכת העצבים המרכזית).

הפרעה אוטואימונית מתרחשת כאשר מערכת החיסון שלך מזהה באופן שגוי רקמות גוף תקינות כמזיקות ותוקפת אותן.

SPS הוא נדיר. זה יכול להשפיע באופן משמעותי על איכות החיים שלך ללא טיפול הולם.

מהם התסמינים של תסמונת אדם נוקשה?

בעיקר, SPS גורם לנוקשות שרירים. תסמינים מוקדמים כוללים:

• נוקשות בגפיים
• שרירים נוקשים בתא המטען
• בעיות יציבה משרירי גב נוקשים (זה יכול לגרום לך להשתחל)
• עוויתות שרירים כואבות
• קשיי הליכה
• סוגיות חושיות, כמו רגישות לאור, לרעש ולצליל
• הזעת יתר (הזעת יתר)

עוויתות בגלל SPS יכולות להיות חזקות מאוד ועלולות לגרום לנפילה אם עומדים. לעוויתות יכולות להיות חזקות מספיק בכדי לשבור עצמות. עוויתות גרועות יותר כשאתה מודאג או נסער. עוויתות יכולות להיות מופעלות גם על ידי תנועות פתאומיות, רעש חזק או מגע.

כשאתה חי עם SPS, ייתכן שיש לך דיכאון או חרדה. זה יכול להיגרם על ידי תסמינים אחרים שאתה עלול לחוות או ירידה במוליכים עצביים במוח.

פוטנציאל המצוקה הרגשית יכול לגדול עם התקדמות ה- SPS. יתכן שתבחין בספאם מחמיר כאשר אתה נמצא בציבור. זה עלול להוביל להתפתחות חרדה מפני יציאה לציבור.

בשלבים מאוחרים יותר של SPS, אתה עלול לחוות קשיחות מוגברת ונוקשות של השרירים.

נוקשות שרירים יכולה להתפשט גם לחלקים אחרים בגופך, כגון הפנים שלך. זה יכול לכלול שרירים המשמשים לאכילה ולדיבור. גם שרירים המעורבים בנשימה עלולים להיפגע וגורמים לבעיות מסכנות חיים בנשימה.

בשל נוכחותם של נוגדני אמפיפיזין, SPS עשוי לסכן אנשים מסוימים בסיכון מוגבר לסוגי סרטן מסוימים, כולל:

• שד
• המעי הגס
• ריאה

יש אנשים עם SPS עשויים לפתח הפרעות אוטואימוניות אחרות, כולל:

• סוכרת
• בעיות בבלוטת התריס
• אנמיה ממאירה
• ויטיליגו

מה גורם לתסמונת האדם הנוקשה?

הסיבה המדויקת ל- SPS אינה ידועה. יתכן שזה גנטי.

אתה עלול גם להיות בסיכון מוגבר לפתח את התסמונת אם אתה או מישהו ממשפחתך סובל מסוג אחר של מחלה אוטואימונית. אלו כוללים:

• סוכרת מסוג 1 ו -2
• אנמיה ממאירה
• דלקת מפרקים שגרונית
• בלוטת התריס
• ויטיליגו

מסיבות לא ידועות, מחלות אוטואימוניות תוקפות רקמות בריאות בגוף. עם SPS, רקמות במוח ובחוט השדרה מושפעות. זה גורם לתסמינים המבוססים על הרקמה המותקפת.

SPS יוצר נוגדנים שתוקפים חלבונים בתאי עצב במוח השולטים בתנועות שרירים. אלה נקראים נוגדנים חומצה גלוטמית דקארבוקסילאז (GAD).

SPS מופיע בדרך כלל אצל מבוגרים בגילאי 30 עד 60. זה גם שכיח פי שניים אצל נשים בהשוואה לגברים.

כיצד מאבחנים תסמונת של אדם נוקשה?

כדי לאבחן SPS, הרופא שלך יסתכל על ההיסטוריה הרפואית שלך ויבצע בדיקה גופנית.

בדיקה היא גם חיונית. ראשית, ניתן לבצע בדיקת דם לאיתור נוגדני GAD. לכל אחד עם SPS אין את הנוגדנים האלה. עם זאת, עד 80 אחוז מהאנשים החיים עם SPS עושים זאת.

הרופא שלך עשוי להזמין בדיקת סקר הנקראת אלקטרומיוגרפיה (EMG) למדידת פעילות חשמלית בשרירים. הרופא שלך עשוי גם להזמין MRI או לנקב מותני.

SPS עשוי להיות מאובחן יחד עם אפילפסיה. לפעמים זה טועה בהפרעות נוירולוגיות אחרות, כגון טרשת נפוצה ומחלת פרקינסון.

כיצד מטפלים בתסמונת אדם נוקשה?

אין תרופה ל- SPS. עם זאת, טיפולים זמינים כדי לעזור לך לנהל את הסימפטומים שלך. הטיפול עשוי גם למנוע את החמרת המצב. ניתן לטפל בעוויתות בשרירים ובנוקשות באמצעות אחת או יותר מהתרופות הבאות:

• באקלופן, מרגיע שרירים.
• בנזודיאזפינים, כגון דיאזפאם (ואליום) או קלונאזפאם (קלונופין). תרופות אלו מרפות את השרירים ומסייעות בחרדה. מינונים גבוהים של תרופות אלו משמשים לעיתים קרובות לטיפול בעוויתות שרירים.
• גבפנטין היא סוג של תרופה המשמשת לכאבי עצבים ועוויתות.
• מרגיעי שרירים.
• תרופות נגד כאבים.
• Tiagabine היא תרופה נגד התקפים.

יש אנשים עם SPS שחוו גם הקלה בתסמינים עם:

• השתלת תאי גזע אוטולוגיים הוא התהליך שבו תאי הדם ומח העצם שלך נאספים ומכופלים לפני שהם עוברים חזרה לגופך. זהו טיפול ניסיוני שנבחן רק לאחר שטיפולים אחרים נכשלו.
• אימונוגלובין תוך ורידי יכול להקטין את מספר הנוגדנים שתוקפים רקמות בריאות.
• פלזמפרזיס הוא הליך בו נסחרת פלזמת הדם שלך עם פלזמה חדשה כדי להפחית את מספר הנוגדנים בגוף.
• טיפול חיסוני אחר כגון rituximab.

תרופות נוגדות דיכאון, כגון מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI) עשויים לעזור בדיכאון וחרדה. זולופט, פרוזאק ופקסיל הם בין המותגים שהרופא שלך עשוי להציע. איתור המותג הנכון מצריך לעיתים קרובות תהליך ניסוי וטעייה.

בנוסף לתרופות, הרופא שלך עשוי להפנות אותך לפיזיותרפיסט. פיזיותרפיה לבדה לא יכולה לטפל ב- SPS. עם זאת, התרגילים עשויים לעזור משמעותית עם:

• רווחה רגשית
• הליכה
• עצמאות
• כְּאֵב
• יְצִיבָה
• תפקוד יומיומי כולל
• טווח תנועה

תלוי עד כמה הסימפטומים שלך חמורים, הפיזיותרפיסט שלך ידריך אותך בתרגילי ניידות והרפיה. בעזרת המטפל שלך, אולי אפילו תוכל לתרגל כמה תנועות בבית.

מה התחזית לתסמונת אדם נוקשה?

אם אתה חי עם מצב זה, אתה נוטה יותר לנפילות בגלל חוסר יציבות ורפלקסים. זה יכול להגדיל את הסיכון לפציעות קשות ואף לנכות צמיתה.

במקרים מסוימים, SPS יכול להתקדם ולהתפשט לאזורים אחרים בגופך.

אין תרופה ל- SPS. עם זאת, טיפולים זמינים כדי לעזור לך לנהל את הסימפטומים שלך. התחזית הכללית שלך תלויה במידת התפקוד של תוכנית הטיפול שלך.

כל אחד מגיב לטיפול באופן שונה. יש אנשים שמגיבים היטב לתרופות ולפיזיותרפיה, בעוד שאחרים עשויים שלא להגיב טוב לטיפול.

שוחח עם הרופא על הסימפטומים שלך. חשוב במיוחד לדון בתסמינים חדשים שאתה חווה או אם אינך רואה שיפורים כלשהם. מידע זה יכול לעזור להם להחליט על תוכנית טיפול המתאימה ביותר עבורך.