גידול תאי ענק ענקי Tenosynovial (TGCT)

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• סוגים
• סיבות
• תסמינים
• אִבחוּן
• יַחַס
• להסיר

סקירה כללית

גידול תאי ענק של Tenosynovial (TGCT) הוא קבוצה של גידולים נדירים המופיעים במפרקים. TGCT אינו סרטן בדרך כלל, אך הוא יכול לצמוח ולפגוע במבנים מסביב.

גידולים אלה גדלים בשלושה אזורים במפרק:

• סינוביום: שכבת הרקמה הדקה הקושרת את משטחי המפרק הפנימי
• bursae: שקיות מלאות נוזלים שמרפדות גידים ושרירים סביב המפרק כדי למנוע חיכוך
• נדן גיד: שכבה של רקמה סביב גידים

סוגים

TGCTs מחולקים לסוגים על סמך היכן הם נמצאים וכמה מהר הם גדלים.

גידולי תאי ענק מקומיים גדלים לאט. הם מתחילים במפרקים קטנים יותר כמו היד. גידולים אלה נקראים גידולי תאים ענקיים של נדן הגידים (GCTTS).

גידולי תאים ענקיים מפוזרים צומחים במהירות ומשפיעים על מפרקים גדולים כמו הברך, הירך, הקרסול, הכתף או המרפק. גידולים אלה נקראים PVV (פיגמנט villonodular synovitis).

שני TGCTs מקומיים ומפוזרים נמצאים בתוך המפרק (תוך מפרק). ניתן למצוא גידולי תאים ענקיים מפוזרים גם מחוץ למפרק (חוץ מפרקי). במקרים נדירים הם יכולים להתפשט לאתרים כמו בלוטות הלימפה או הריאות.

סיבות

TGCTs נגרמים על ידי שינוי בכרומוזום, שנקרא טרנסלוקציה. חתיכות של כרומוזום מתנתקות ומחליפות מקומות. לא ברור מה גורם לתרגומים אלה.

הכרומוזומים מכילים את הקוד הגנטי לייצור חלבונים. הטרנסלוקציה מובילה לייצור עודף של חלבון הנקרא גורם 1 המעורר מושבה (CSF1).

חלבון זה מושך תאים שיש להם קולטני CSF1 על פני השטח שלהם, כולל תאי דם לבנים הנקראים מקרופאגים. תאים אלה מתכווצים זה בזה עד שבסופו של דבר הם יוצרים גידול.

TGCTs מתחילים לעיתים קרובות אצל אנשים בשנות ה -30 וה -40 לחייהם. הסוג המפוזר נפוץ יותר אצל גברים. גידולים אלה הם נדירים ביותר: רק 11 מכל מיליון אנשים בארצות הברית מאובחנים מדי שנה.

תסמינים

אילו תסמינים ספציפיים שתקבלו תלויים בסוג ה- TGCT שיש לכם. כמה תסמינים נפוצים של גידולים אלה כוללים:

• נפיחות או גוש במפרק
• נוקשות במפרק
• כאב או רוך במפרק
• חום העור מעל המפרק
• צליל נעילה, קופץ או תופס כשאתה מעביר את המפרק

אִבחוּן

יתכן שהרופא שלך יוכל לאבחן TGCT על סמך תיאור הסימפטומים שלך ובדיקה גופנית. בדיקות אלה יכולות לעזור באבחון:

• צילום רנטגן
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI)
• דגימת נוזל סינוביאלי מסביב למפרקים
• ביופסיה של רקמות מהמפרק

יַחַס

רופאים מטפלים בדרך כלל ב TGCT בניתוח להסרת הגידול, ולעיתים להסרת סינוביום או חלק ממנו. עבור חלק מהאנשים שעברו ניתוח זה, הגידול שב בסופו של דבר. אם זה קורה, תוכל לעבור הליך שני להסרתו שוב.

טיפול בקרינה לאחר ניתוח יכול להרוס חלקים מהגידול שלא היו ניתנים להסרה במהלך הניתוח. אתה יכול לקבל קרינה ממכונה מחוץ לגופך, או היישר למפרק המושפע.

אצל אנשים עם TGCT מפוזר, הגידול יכול לחזור פעמים רבות, הדורש ניתוחים מרובים. אנשים הסובלים מגידול מסוג זה עשויים להפיק תועלת מתרופות המכונות מעכבי גורם מקדם גורם קולוני (CSF1R), החוסמים את קולטן ה- CSF1 כדי למנוע התפתחות של תאים סרטניים.

הטיפול היחיד שאושר על ידי ה- FDA ל- TGCT הוא Pexidartinab (Turalio).

מעכבי CSF1R הבאים הם ניסויים. יש צורך במחקר נוסף בכדי לאשר איזו תועלת, אם קיימת, לאנשים עם TGCT.

• קבירליזומאב
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• סוניטיניב (סוטנט)

להסיר

למרות ש- TGCT אינו בדרך כלל סרטני, הוא יכול לגדול עד כדי כך שהוא גורם לנזק ולמוגבלות במפרקים. במקרים נדירים הגידול יכול להתפשט לאזורים אחרים בגוף ולהיות מסכן חיים.

אם יש לך תסמינים של TGCT, חשוב לפנות לרופא המטפל העיקרי שלך או לרופא מומחה כדי להגיע לטיפול בהקדם האפשרי.