עמילואידוזיס לב

עמילואידוזיס לבבי הוא הפרעה הנגרמת על ידי משקעים של חלבון לא תקין (עמילואיד) ברקמת הלב. פיקדונות אלה מקשים על הלב לעבוד כמו שצריך.

עמילואידוזיס היא קבוצה של מחלות בה גושים של חלבונים הנקראים עמילואידים מצטברים ברקמות הגוף. לאורך זמן, חלבונים אלה מחליפים רקמות רגילות, מה שמוביל לכישלון האיבר המעורב. ישנן צורות רבות של עמילואידוזיס.

עמילואידוזיס לבבי ("תסמונת לב נוקשה") מתרחש כאשר משקעי עמילואיד תופסים את מקומו של שריר הלב הרגיל. זהו הסוג האופייני ביותר לקרדיומיופתיה מגבילה. עמילואידוזיס לב עשוי להשפיע על הדרך בה אותות חשמליים עוברים דרך הלב (מערכת הולכה). זה יכול להוביל לדפיקות לב לא תקינות (הפרעות קצב) ולאותות לב פגומים (חסימת לב).

המצב יכול להיות בירושה. זה נקרא עמילואידוזיס לב משפחתי. זה יכול להתפתח גם כתוצאה ממחלה אחרת כמו סוג של סרטן העצם והדם, או כתוצאה מבעיה רפואית אחרת הגורמת לדלקת. עמילואידוזיס לב שכיח יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים. המחלה נדירה בקרב אנשים מתחת לגיל 40.

לאנשים מסוימים אין תסמינים. כאשר הם קיימים, הסימפטומים עשויים לכלול:

• שתן מוגזם בלילה
• עייפות, יכולת פעילות גופנית מופחתת
• דפיקות לב (תחושה של תחושת דופק)
• קוצר נשימה עם פעילות
• נפיחות בבטן, ברגליים, בקרסוליים או בחלק אחר בגוף
• בעיות נשימה בשכיבה

הסימנים לעמילואידוזיס לב יכולים להיות קשורים למספר מצבים שונים. זה יכול להקשות על האבחנה של הבעיה.

שלטים עשויים לכלול:

• צלילים לא תקינים בריאות (פצפוצי ריאה) או מלמול לב
• לחץ דם נמוך או יורד כשקמים
• ורידי צוואר מוגדלים
• כבד נפוח

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• בדיקת CT בחזה או בבטן (הנחשבת "תקן הזהב" כדי לסייע באבחון מצב זה)
• צנתור לב
• אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג)
• אקו לב
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI)
• סריקות לב גרעיניות (MUGA, RNV)
• טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET)

א.ק.ג עשוי להראות בעיות בדופק הלב או באותות הלב. זה עשוי גם להראות אותות נמוכים (המכונים "מתח נמוך").

נעשה שימוש בביופסיית לב על מנת לאשר את האבחנה. ביופסיה של אזור אחר, כגון הבטן, הכליה או מוח העצם, נעשית לעיתים קרובות גם כן.

הרופא שלך עשוי לומר לך לבצע שינויים בתזונה שלך, כולל הגבלת מלח ונוזלים.

יתכן שתצטרך ליטול כדורי מים (משתנים) כדי לעזור לגופך להיפטר מעודפי הנוזלים. הספק עשוי לומר לך לשקול את עצמך כל יום. עלייה במשקל של 3 קילו או יותר (קילוגרם אחד או יותר) במשך 1 עד 2 ימים יכולה להיות שיש יותר מדי נוזלים בגוף.

ניתן להשתמש בתרופות הכוללות דיגוקסין, חוסמי תעלות סידן וחוסמי בטא בקרב אנשים עם פרפור פרוזדורים. עם זאת, יש להשתמש בתרופות בזהירות ויש לעקוב בקפידה אחר המינון. אנשים עם עמילואידוזיס לב עשויים להיות רגישים במיוחד לתופעות לוואי של תרופות אלו.

טיפולים אחרים עשויים לכלול:

• כימותרפיה
• Cardioverter-defibrillator (AICD) מושתל
• קוצב לב, אם יש בעיות עם אותות לב
• פרדניזון, תרופה נוגדת דלקת

השתלת לב עשויה להיחשב לאנשים עם סוגים מסוימים של עמילואידוזיס שיש להם תפקוד לב ירוד מאוד. אנשים עם עמילואידוזיס תורשתי עשויים להזדקק להשתלת כבד.

בעבר, עמילואידוזיס לב נחשב כמחלה שאינה ניתנת לטיפול וקטלנית במהירות. עם זאת, התחום משתנה במהירות. סוגים שונים של עמילואידוזיס יכולים להשפיע על הלב בדרכים שונות. ישנם סוגים חמורים יותר מאחרים. אנשים רבים יכולים כעת לצפות לשרוד ולחוות איכות חיים טובה במשך מספר שנים לאחר האבחנה.

סיבוכים עשויים לכלול:

• פרפור פרוזדורים או הפרעות קצב חדריות
• אי ספיקת לב
• הצטברות נוזלים בבטן (מיימת)
• רגישות מוגברת לדיגוקסין
• לחץ דם נמוך וסחרחורת כתוצאה מהטלת שתן יתר (עקב תרופות)
• תסמונת סינוס חולה
• מחלת מערכת הולכה לבבית סימפטומטית (הפרעות קצב הקשורות להולכה לא תקינה של דחפים דרך שריר הלב)

התקשר לספק שלך אם יש לך הפרעה זו ופיתח תסמינים חדשים כגון:

• סחרחורת כשאתה משנה מיקום
• עלייה מוגזמת במשקל (נוזל)
• ירידה מוגזמת במשקל
• התקפי עילפון
• בעיות נשימה קשות

עמילואידוזיס - לב; עמילואידוזיס לב ראשוני - סוג AL; עמילואידוזיס לב משני - סוג AA; תסמונת לב נוקשה; עמילואידוזיס סנילי

• לב - חתך באמצע
• קרדיומיופתיה מורחבת
• קטטר ביופסיה

Falk RH, Hershberger RE. הקרדיומיופתיה המורחבת, המגבילה והמסתננת. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 77.

מק'קנה ווי ג'יי, ראש ממשלת אליוט. מחלות של שריר הלב ואנדוקרדיום. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 54.