דַמֶמֶת

המופיליה מתייחסת לקבוצה של הפרעות דימום בהן קרישת הדם אורכת זמן רב.

ישנן שתי צורות של המופיליה:

• המופיליה A (המופיליה קלאסית, או מחסור בגורם VIII)
• המופיליה B (מחלת חג המולד או מחסור בגורם IX)

כאשר אתה מדמם, סדרה של תגובות מתרחשת בגוף המסייעת להיווצרות קרישי דם. תהליך זה נקרא מפל קרישה. זה כולל חלבונים מיוחדים הנקראים קרישה, או גורמי קרישה. ייתכן שיש לך סיכוי גבוה יותר לדימום עודף אם אחד או יותר מגורמים אלה חסרים או שאינם מתפקדים כמו שצריך.

המופיליה נגרמת על ידי היעדר גורם קרישה VIII או IX בדם. ברוב המקרים המופיליה עוברת דרך משפחות (עוברות בתורשה). לרוב הוא מועבר לילדים גברים.

הסימפטום העיקרי של המופיליה הוא דימום. לא יתגלה מקרים קלים עד מאוחר יותר בחיים, לאחר דימום מוגזם בעקבות ניתוח או פציעה.

במקרים הגרועים ביותר, דימום מתרחש ללא סיבה. דימום פנימי עלול להתרחש בכל מקום ודימום למפרקים הוא שכיח.

לרוב, המופיליה מאובחנת לאחר שאדם סובל מדימום לא תקין. ניתן לאבחן אותו גם בבדיקת דם שנעשתה כדי לאתר את הבעיה, אם לבני משפחה אחרים יש את המצב.

הטיפול הנפוץ ביותר הוא החלפת גורם הקרישה החסר בדם דרך וריד (עירוי תוך ורידי).

יש לנקוט בזהירות מיוחדת במהלך הניתוח אם יש לך הפרעת דימום זו. לכן, הקפד לומר למנתח שלך שיש לך הפרעה זו.

חשוב מאוד לשתף מידע על ההפרעה שלך עם קרובי הדם מכיוון שהם עלולים להיות מושפעים.

הצטרפות לקבוצת תמיכה בה חברים חולקים נושאים נפוצים יכולה להקל על הלחץ של מחלה ארוכת טווח (כרונית).

רוב האנשים עם המופיליה מסוגלים לעשות פעילויות רגילות. אך אצל אנשים מסוימים יש דימום במפרקים, מה שעלול להגביל את פעילותם.

מספר קטן של אנשים עם המופיליה עלול למות מדימום חמור.

המופיליה A; המופיליה קלאסית; חסר גורם VIII; המופיליה B; מחלת חג המולד; מחסור בפקטור IX; הפרעת דימום - המופיליה

• קרישי דם

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. ב: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 135.

אולם JE. המוסטאזיס וקרישת דם. בתוך: הול JE, עורך. ספר הלימוד של גייטון והול לפיזיולוגיה רפואית. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 37.

ראני MV. הפרעות דימומיות: ליקויים בגורם קרישה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 174.