קריוגלובולינמיה

קריוגלובולינמיה היא נוכחות של חלבונים לא תקינים בדם. חלבונים אלה מתעבים בטמפרטורות קרות.

קריוגלובולינים הם נוגדנים. עדיין לא ידוע מדוע הם הופכים למוצקים או דמויי ג'ל בטמפרטורות נמוכות במעבדה. בגוף, נוגדנים אלה יכולים ליצור קומפלקסים חיסוניים העלולים לגרום לדלקת ולחסום כלי דם. זה נקרא קריאגלובולינמיה דלקת כלי הדם. זה עלול להוביל לבעיות החל מפריחות בעור ועד אי ספיקת כליות.

קריוגלובולינמיה היא חלק מקבוצת מחלות הגורמות נזק ודלקת בכלי הדם בגוף (דלקת כלי הדם). ישנם שלושה סוגים עיקריים של מצב זה. הם מקובצים על פי סוג הנוגדן שנוצר:

• סוג I
• סוג II
• סוג III

סוגים II ו- III מכונים גם קריוגלובולינמיה מעורבת.

קריוגלובולינמיה מסוג I קשורה לרוב לסרטן הדם או למערכת החיסון.

סוגים II ו- III נמצאים לרוב אצל אנשים הסובלים ממצב דלקתי (כרוני) לאורך זמן, כגון מחלה אוטואימונית או הפטיטיס C. לרוב האנשים עם סוג II של קריוגלובולינמיה יש זיהום כרוני בהפטיטיס C.

מצבים אחרים העשויים להיות קשורים לקריוגלובולינמיה כוללים:

• לוקמיה
• מיאלומה נפוצה
• מקרוגלובולינמיה ראשונית
• דלקת מפרקים שגרונית
• זאבת אדמנתית מערכתית

הסימפטומים ישתנו, תלוי בסוג ההפרעה שיש לך ובאיברים המעורבים. הסימפטומים עשויים לכלול:

• בעיות נשימה
• עייפות
• גלומרולונפריטיס
• כאב מפרקים
• כאב שרירים
• אַרגְמֶנֶת
• תופעת ריינו
• מוות עור
• כיבים בעור

הרופא יעשה בדיקה גופנית. תבדוק אם יש סימני נפיחות בכבד וטחול.

הבדיקות לקריוגלובולינמיה כוללות:

• ספירת דם מלאה (CBC).
• בדיקת השלמה - המספרים יהיו נמוכים.
• בדיקת קריוגלובולין - עשויה להראות נוכחות של קריוגלובולינים. (זהו הליך מעבדה מסובך שכולל שלבים רבים. חשוב שהמעבדה המבצעת את הבדיקה מכירה את התהליך).
• בדיקות תפקודי כבד - עשויות להיות גבוהות אם קיימת הפטיטיס C.
• גורם ראומטואיד - חיובי בסוגי II ו- III.
• ביופסיית עור - עלולה להראות דלקת בכלי הדם, דלקת כלי הדם.
• אלקטרופורזה חלבונית - דם - עשויה להראות חלבון נוגדנים לא תקין.
• ניתוח במתן שתן - עשוי להראות דם בשתן אם הכליות נפגעות.

בדיקות אחרות עשויות לכלול:

• אנגיוגרמה
• רנטגן חזה
• ESR
• בדיקת הפטיטיס C.
• בדיקות הולכה עצבית, אם לאדם יש חולשה בזרועות או ברגליים

CRYOGLOBULINEMIA מעורבב (סוגים II ו- III)

לעתים קרובות ניתן לטפל בצורות קלות או בינוניות של קריוגלובולינמיה על ידי נקיטת צעדים להתמודדות עם הגורם הבסיסי.

תרופות נוכחיות ישירות נגד הפטיטיס C מחסלות את הנגיף כמעט בכל האנשים. כאשר הפטיטיס C חולף, הקריוגלובולינים ייעלמו בכמחצית מכל האנשים במהלך 12 החודשים הקרובים. הספק שלך ימשיך לעקוב אחר הקריוגלובולינים לאחר הטיפול.

דלקת כלי הדם הקריוגלובולינמיה קשה כוללת איברים חיוניים או אזורי עור גדולים. הוא מטופל בקורטיקוסטרואידים ותרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית.

• ריטוקסימאב היא תרופה יעילה ובעלת פחות סיכונים מאשר תרופות אחרות.
• Cyclophosphamide משמש בתנאים מסכני חיים שבהם rituximab אינו עובד או זמין. תרופה זו שימשה לעתים קרובות בעבר.
• נעשה שימוש גם בטיפול הנקרא פלסמפרזיס. בהליך זה מוציאים פלזמה בדם ממחזור הדם ומסלקים חלבונים נוגדנים לא תקינים של קריוגלובולין. את הפלזמה מחליפים פלזמה, נוזל, חלבון או תרומה.

סוג I CRYOGLOBULINEMIA

הפרעה זו נובעת מסרטן בדם או ממערכת החיסון כמו מיאלומה נפוצה. הטיפול מכוון נגד תאי סרטן חריגים המייצרים את הקריוגלובולין.

לרוב, קריוגלובולינמיה מעורבת אינה מובילה למוות. התחזית יכולה להיות גרועה אם הכליות נפגעות.

הסיבוכים כוללים:

• דימום במערכת העיכול (נדיר)
• מחלות לב (נדירות)
• זיהומים של כיבים
• אי ספיקת כליות
• כשל בכבד
• מוות עור
• מוות

התקשר לספק שלך אם:

• אתם מפתחים תסמינים של קריוגלובולינמיה.
• יש לך הפטיטיס C ומפתחים תסמינים של קריוגלובולינמיה.
• יש לך קריוגלובולינמיה ומפתחים תסמינים חדשים או מחמירים.

אין מניעה ידועה למצב.

• התרחקות מטמפרטורות קרות עשויה למנוע תסמינים מסוימים.
• בדיקה וטיפול בזיהום הפטיטיס C יפחיתו את הסיכון שלך.

• קריוגלובולינמיה של האצבעות
• קריוגלובולינמיה - אצבעות
• תאי דם

פטרסון ER, Winters JL. המפרזיס. בתוך: מקפרסון RA, פינקוס MR, עורכים. אבחון וניהול קליני של הנרי בשיטות מעבדה. מהדורה 23 סנט לואיס, מיזורי: אלסבייה; 2017: פרק 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. קריוגלובולינמיה. פריימרים של Nat Rev Dis. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

סטון JH. דלקת כלי הדם הקטנה של כלי דם קטנים. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 91.