אטריסיה מרה

אטריסיה של המרה היא סתימה בצינורות (צינורות) המובילים נוזל הנקרא מרה מהכבד לכיס המרה.

אטרזיה של המרה מתרחשת כאשר צינורות המרה בתוך הכבד ומחוצה לו צרים באופן חריג, חסומים או נעדרים. צינורות המרה נושאים נוזל עיכול מהכבד למעי הדק כדי לפרק שומנים ולסנן פסולת מהגוף.

סיבת המחלה אינה ברורה. זה יכול להיות בגלל:

• זיהום ויראלי לאחר הלידה
• חשיפה לחומרים רעילים
• גורמים גנטיים מרובים
• פגיעה בלידה
• ישנן תרופות כגון קרבמזפין

זה משפיע יותר על אנשים ממוצא מזרח אסייתי ואפרו-אמריקני.

צינורות המרה מסייעים בהוצאת פסולת מהכבד ובהובלת מלחים המסייעים למעי הדק לפרק (לעכל) שומן.

אצל תינוקות עם אטרזיה של המרה, זרימת המרה מהכבד לכיס המרה נחסמת. זה יכול להוביל לפגיעה בכבד ולשחמת הכבד, שעלולה להיות קטלנית.

תסמינים מתחילים להופיע בדרך כלל בין שבועיים לשמונה שבועות. צהבת (צבע צהוב לעור ולריריות) מתפתחת לאט שבועיים עד 3 לאחר הלידה. התינוק עשוי לעלות במשקל כרגיל בחודש הראשון. לאחר שלב זה, התינוק יירד במשקל ויהיה עצבני, ויהיה לו מחמיר בצהבת.

תסמינים אחרים עשויים לכלול:

• שתן כהה
• בטן נפוחה
• צואה ריחנית וצפה
• שרפרפים חיוורים או בצבע חימר
• גדילה איטית

הרופא שלך ייקח היסטוריה רפואית של ילדך ויעשה בדיקה גופנית כדי לבדוק אם הכבד מוגדל.

בדיקות לאבחון אטרזיה של המרה כוללות:

• צילום רנטגן בבטן לבדיקת כבד וטחול מוגדלים
• אולטרסאונד בבטן לבדיקת איברים פנימיים
• בדיקות דם לבדיקת רמות הבילירובין הכוללות והישירות
• סינתטיגרפיה בכבד או HIDA כדי לבדוק אם צינורות המרה וכיס המרה פועלים כראוי
• ביופסיית כבד לבדיקת חומרת שחמת הכבד או לשלול גורמים אחרים לצהבת
• צילום רנטגן של צינורות המרה (כולנגיוגרמה) כדי לבדוק אם צינורות המרה נפתחים או נסגרים

פעולה הנקראת הליך קסאי נעשית לחיבור הכבד למעי הדק. הצינורות החריגים עוקפים. הניתוח מוצלח יותר אם נעשה לפני שהתינוק בן 8 שבועות.

השתלת כבד עשויה עדיין להיות נחוצה לפני גיל 20 ברוב המקרים.

ניתוח מוקדם ישפר את הישרדותם של יותר משליש מהתינוקות הסובלים ממצב זה. היתרון לטווח הארוך של השתלת כבד עדיין לא ידוע, אך הוא צפוי לשפר את ההישרדות.

סיבוכים עשויים לכלול:

• הַדבָּקָה
• שחמת בלתי הפיכה
• כשל בכבד
• סיבוכים כירורגיים, כולל כישלון בהליך קסאי

התקשר לספק שלך אם ילדך מופיע בצהבת, או אם מתפתחים תסמינים אחרים של אטריה של המרה.

תינוקות של צהבת - אטריה של המרה; צהבת יילוד - אטריה של המרה; דוקטופניה חוץ-כבדית; כולנגיופתיה מחסלת מתקדמת

• צהבת יילוד - הפרשות
• צהבת שזה עתה נולדה - מה לשאול את הרופא שלך

• מרה המיוצרת בכבד

ברלין SC. הדמיה אבחונית של הילוד. בתוך: מרטין RJ, Fanaroff AA, וולש MC, עורכים. תרופת הניאונטל-לידת הלידה של פאנארוף ומרטין. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atriia Biliary. בתוך: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, עורכים. ניתוח ילדים של הולקומב ואשקרפט. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. כולסטזיס. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 383.

אוהרה SM. כבד וטחול ילדים. בתוך: Rumack CM, Levine D, עורכים. אולטרסאונד אבחנתי. מהדורה חמישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 51.