הכל על החמרת פיברוזיס ריאות (IPF)

תוֹכֶן

• מהי פיברוזיס ריאתית אידיופתית (IPF)?
• מהן החמרות חריפות?
• מהם גורמי הסיכון?
• האם תהיה לי החמרה חריפה?
• כיצד מטפלים בהחמרות חריפות?
• טיפול תרופתי
• מה באופק?

מהי פיברוזיס ריאתית אידיופתית (IPF)?

פיברוזיס ריאות אידיופתית (IPF) היא מחלת ריאה כרונית הכוללת היווצרות רקמת צלקת בין דפנות שקיות האוויר של הריאות. מכיוון שרקמת הצלקת הזו מתעבה ומתקשה, הריאות אינן מסוגלות לקחת חמצן בצורה יעילה באותה מידה.

IPF הוא פרוגרסיבי, מה שאומר שהצטלקות מחמירה עם הזמן.

הסימפטום העיקרי הוא קוצר נשימה. זה גם גורם להפחתת חמצן בזרם הדם, מה שעלול להוביל לעייפות.

מהן החמרות חריפות?

החמרה חריפה של ה- IPF היא החמרה פתאומית יחסית, לא מוסברת של המצב. בעיקרון, הצטלקות בריאותו של האדם מחמירה בהרבה, והאדם מפתח קשיי נשימה קיצוניים. קוצר או אובדן נשימה זה גרוע עוד יותר מבעבר.

אדם עם החמרות עשוי לסבול ממצבים רפואיים, כמו זיהום או אי ספיקת לב. עם זאת, מצבים אחרים אלה לא יהיו חמורים מספיק כדי להסביר את בעיות הנשימה הקיצוניות שלהם.

שלא כמו החמרות במחלות ריאה אחרות כמו מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), ב- IPF זה לא פשוט בעיה של בעיות נשימה נוספות. הנזק שנגרם על ידי IPF הוא קבוע. המונח "חריף" פשוט אומר שההידרדרות מתרחשת די מהר, בדרך כלל תוך 30 יום.

מהם גורמי הסיכון?

עד כה, מעט מאוד ידוע על גורמי סיכון להחמרות IPF.

נראה כי החמרות חריפות ל- IPF לא קשורות לאף אחד מגורמי הסיכון הרגילים להחמרות מחלות ריאה. אלו כוללים:

• גיל
• מִין
• אורך המחלה
• אזור עישון
• תפקודי ריאה קודמים

האם תהיה לי החמרה חריפה?

מבלי להבין את גורמי הסיכון, קשה לדעת אם תהיה לך החמרה חריפה. חוקרים לא בהכרח מסכימים על שיעורי החמרות חריפות.

מחקר אחד קבע שכ- 14 אחוז מהאנשים הסובלים מ- IPF יחוו החמרה חריפה תוך שנה מאבחנה וכ- 21 אחוז תוך שלוש שנים. במחקרים קליניים נראה כי השכיחות נמוכה בהרבה.

כיצד מטפלים בהחמרות חריפות?

אין דרך לטיפול יעיל להחמרה חריפה.

IPF הוא מצב מובהק בתחום הרפואי, החמרות חריפות ביתר שאת. לא נערכו מחקרים מעוורים, אקראיים או מבוקרים שמטרתם לטפל בהחמרות חריפות.

באופן כללי, הטיפול תומך או פליאטיבי. המטרה היא לא להפוך את הנזק, אלא לעזור לאדם לנשום קל יותר ולהרגיש טוב יותר ככל האפשר.

הטיפול עשוי לכלול חמצן משלים, תרופות לחרדה ושיטות אחרות כדי לשמור על רוגע ונשימה באופן קבוע יותר.

טיפול תרופתי

במקרים מסוימים ניתן להשתמש בטיפול תרופתי.

נכון לעכשיו, שתי תרופות אושרו על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) לטיפול ב- IPF:

• nintedanib (Ofev), תרופה אנטי-פיברוטית
• pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), תרופה אנטי-פיברוטית ואנטי דלקתית

אם הרופאים אינם מסוגלים לשלול לחלוטין זיהום הגורם להחמרה, הם עשויים להמליץ ​​על מינונים גדולים של אנטיביוטיקה רחבת טווח.

אם יש חשד לתגובה אוטואימונית, רופאים עשויים לרשום תרופות לדיכוי מערכת החיסון. אלה עשויים לכלול סטרואידים, תרופות נגד דיכוי אחרות, או אפילו תרופות נגד סרטן כמו ציקלופוספמיד.

מה באופק?

מחקרים מבטיחים צצים הבוחנים מספר טיפולים פוטנציאליים להחמרות חריפות של IPF:

• מתווכים פיברוגניים והשפעותיהם על האטת היווצרות רקמת צלקת
• התפשטות פיברובלסט, תהליך גוף רגיל המעורב בריפוי פצעים
• תרופות מדכאות חיסון חדשות ושונות
• הסרת תאים מסוימים במערכת החיסון כדי לראות כיצד הדבר עלול להאט את התקדמות ה- IPF או להפחית את הסיכון להחמרה חריפה

אמנם מוקדם לדעת אם כל אחד מהמחקרים הללו יביא לטיפול אפקטיבי להחמרות חריפות, אך מעודד לדעת שמקדיש תשומת לב רבה יותר למצב בלתי ידוע יחסית זה. למידע נוסף על עתיד הטיפול ב- IPF כאן.