Pemphigoid

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• סוגים של pemphigoid
• פמפיגואיד בולט
• Pemphigoid cicatricial
• הריון Pemphigoid
• סיבות וגורמי סיכון
• תסמינים של pemphigoid
• אבחון פמפיגואיד
• טיפולים בפמפיגואיד
• השקפות לטווח הארוך

סקירה כללית

Pemphigoid היא הפרעה אוטואימונית נדירה שיכולה להתפתח בכל גיל, כולל אצל ילדים, אך לרוב פוגעת בקשישים. Pemphigoid נגרמת כתוצאה מתקלה במערכת החיסון וגורמת לפריחות בעור ושלפוחית ​​ברגליים, בזרועות ובבטן.

Pemphigoid יכול גם לגרום לשלפוחית ​​בריריות. ריריות מייצרות ריר המסייע בהגנה על פנים גופך. ניתן למצוא פמפיגואיד על הריריות בעיניים, באף, בפה ובאיברי המין. זה יכול להופיע גם במהלך ההריון אצל חלק מהנשים.

אין תרופה לפמפיגואיד, אך ישנן אפשרויות טיפול שונות.

סוגים של pemphigoid

כל סוגי הפמפיגואידים נגרמים כתוצאה ממערכת החיסון שלך שתוקפת רקמות בריאות. הם מופיעים כפריחות ושלפוחיות מלאות בנוזלים. סוגי הפמפיגואידים נבדלים זה מזה באיזה מקום בגוף מתרחשת השלפוחית ​​ומתי הוא מתרחש.

פמפיגואיד בולט

במקרים של פמפיגואידי בולבי - הנפוץ מבין שלושת הסוגים - שלפוחית ​​העור מתרחשת לרוב על הידיים והרגליים בהן מתרחשת תנועה. זה כולל את האזורים סביב המפרקים ועל הבטן התחתונה.

Pemphigoid cicatricial

פמפיגואיד Cicatricial, המכונה גם pemphigoid הממברנה הרירית, מתייחס לשלפוחיות הנוצרות על הקרום הרירי. זה כולל את:

• פֶּה
• עיניים
• אף
• גרון
• אֵיבְרֵי הַמִין

האתרים השכיחים ביותר שנפגעו הם הפה והעיניים. הפריחה והשלפוח עלולים להתחיל באחד האזורים הללו ולהתפשט לאחרים אם הם לא מטופלים. אם הוא לא מטופל בעיניים, הוא עלול לגרום להצטלקות, מה שעלול להוביל לעיוורון.

הריון Pemphigoid

כאשר שלפוחית ​​השתן מתרחשת במהלך ההיריון או זמן קצר לאחר מכן, זה נקרא pemphigoid gestationis. זה נקרא בעבר הרפס gestationis, אם כי זה לא קשור לנגיף הרפס.

השלפוחית ​​מתפתחת בדרך כלל במהלך השליש השני או השלישי, אך עשויה להופיע בכל עת במהלך ההיריון, או עד שישה שבועות לאחר הלידה. שלפוחיות נוטות להיווצר על הידיים, הרגליים והבטן.

סיבות וגורמי סיכון

Pemphigoid היא מחלה אוטואימונית. משמעות הדבר היא שמערכת החיסון שלך בטעות מתחילה לתקוף את הרקמות הבריאות שלך. במקרה של פמפיגואיד, מערכת החיסון שלך יוצרת נוגדנים שתוקפים את הרקמה ממש מתחת לשכבת העור החיצונית שלך. זה גורם לשכבות העור להיפרד וכתוצאה מכך שלפוחית ​​כואבת. לא מובן לחלוטין מדוע מערכת החיסון מגיבה כך אצל אנשים החיים עם פמפיגואיד.

במקרים רבים, גם אין שום טריגר ספציפי לפמפיגואידי. עם זאת, במקרים מסוימים, הדבר עשוי להיגרם על ידי:

• תרופות מסוימות
• טיפול בקרינה
• טיפול באור אולטרה סגול

אנשים עם הפרעות אוטואימוניות אחרות נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח פמפיגואיד. זה גם שכיח יותר בקרב קשישים מאשר בכל קבוצת גיל אחרת, ונראה שהוא מופיע מעט יותר אצל נשים מאשר גברים.

תסמינים של pemphigoid

התסמין השכיח ביותר של פמפיגואיד הוא שלפוחית ​​המתרחשת על הזרועות, הרגליים, הבטן והריריות. כוורות וגירודים נפוצים אף הם. לשלפוחיות יש מאפיינים מסוימים, ללא קשר לאן בגוף הם יוצרים:

• פריחה אדומה מתפתחת לפני השלפוחיות
• השלפוחיות גדולות ומלאות בנוזל שבדרך כלל צלול, אך עשוי להכיל מעט דם
• השלפוחיות עבות ולא מתפרצות בקלות
• העור סביב השלפוחיות עשוי להופיע רגיל, או מעט אדום או כהה
• שלפוחיות שבורות הם בדרך כלל רגישים וכואבים

אבחון פמפיגואיד

רופא העור שלך יוכל לבצע אבחנה די נחרצת פשוט על ידי בדיקת השלפוחיות שלך. יהיה צורך בבדיקה נוספת בכדי לקבוע את הטיפול הנכון.

יתכן והרופא שלך יבצע ביופסיה של העור, הכוללת הסרת דגימות קטנות של העור מהאזורים הפגועים. טכנאי מעבדה יבדקו דגימות אלה בנוגע לנוגדנים של מערכת החיסון האופיינית לפמפיגואידי. ניתן לזהות נוגדנים אלה גם בדם שלך, כך שתצטרך להיגרם דגימת דם קטנה.

טיפולים בפמפיגואיד

לא ניתן לרפא את הפמפיגואיד, אך בדרך כלל טיפולים מצליחים מאוד בהקלה על התסמינים. קורטיקוסטרואידים, בין אם בכדור או בצורה אקטואלית, יהיו ככל הנראה הטיפול הראשון שרופא שלך רושם. תרופות אלו מפחיתות את הדלקת ויכולות לעזור בריפוי שלפוחיות ולהקל על הגירוד. עם זאת, הם יכולים גם לגרום לתופעות לוואי משמעותיות, במיוחד משימוש לאורך זמן, כך שהרופא שלך יתכוון אותך מהקורטיקוסטרואידים לאחר שהשלפוחית ​​תתפזר.

אפשרות טיפול נוספת היא ליטול תרופות המדכאות את מערכת החיסון שלך, לעיתים קרובות בשילוב עם הקורטיקוסטרואידים. מדכאי חיסון עוזרים, אך הם עשויים להעמיד אתכם בסיכון לזיהומים אחרים. ניתן להקנות אנטיביוטיקה מסוימת, כגון טטרציקלין, על מנת להפחית דלקת וזיהום.

השקפות לטווח הארוך

עם טיפול מקיף, התחזית לפמפיגואידי טובה. רוב האנשים מגיבים היטב לתרופות. המחלה תעלם לעיתים קרובות לאחר מספר שנות טיפול. אך pemfigoid עשוי לחזור בכל עת, אפילו עם טיפול מתאים.

אם אתה מפתח שלפוחית ​​בלתי מוסברת, פנה לרופא המטפל. אבחון וטיפול מייד יעזור לנהל מצב זה מהר יותר.