שיתוק על גרעיני מתקדם

שיתוק על גרעיני מתקדם (PSP) הוא הפרעת תנועה המופיעה מפגיעה בתאי עצב מסוימים במוח.

PSP הוא מצב הגורם לתסמינים דומים לאלה של מחלת פרקינסון.

זה כרוך בפגיעה בתאי מוח רבים. אזורים רבים נפגעים, כולל החלק של גזע המוח שבו נמצאים תאים השולטים בתנועת העין. אזור המוח השולט ביציבות כשאתה הולך ומושפע גם הוא. גם האונות הקדמיות של המוח מושפעות, מה שמוביל לשינויים באישיות.

הגורם לפגיעה בתאי המוח אינו ידוע. PSP מחמיר עם הזמן.

לאנשים עם PSP יש משקעים ברקמות המוח שנראים כמו אלה שנמצאים אצל אנשים עם מחלת אלצהיימר. יש אובדן רקמות ברוב אזורי המוח ובחלקים מסוימים בחוט השדרה.

ההפרעה נראית לרוב בקרב אנשים מעל גיל 60 והיא שכיחה במקצת אצל גברים.

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• אובדן שיווי משקל, נפילות חוזרות ונשנות
• קופץ קדימה בעת תנועה, או הליכה מהירה
• נתקל בחפצים או אנשים
• שינויים בהבעות הפנים
• פנים מרופדות עמוק
• בעיות עיניים וראייה כגון אישונים בגדלים שונים, קושי להזיז את העיניים (אופטלמופלגיה סופר גרעינית), חוסר שליטה בעיניים, בעיות בשמירה על העיניים
• קושי בבליעה
• רעד, לסת או טלטלות פנים או עוויתות
• דמנציה קלה עד בינונית
• אישיות משתנה
• תנועות איטיות או נוקשות
• קשיי דיבור, כגון עוצמת קול נמוכה, אי יכולת לומר מילים בצורה ברורה, דיבור איטי
• נוקשות ותנועה נוקשה בצוואר, באמצע הגוף, בידיים וברגליים

בדיקה של מערכת העצבים (בדיקה נוירולוגית) עשויה להראות:

• דמנציה שהולכת ומחמירה
• קושי בהליכה
• תנועות עיניים מוגבלות, במיוחד תנועות מעלה ומטה
• ראייה תקינה, שמיעה, תחושה ושליטה בתנועה
• תנועות נוקשות ולא מתואמות כמו אלה של מחלת פרקינסון

הרופא יכול לעשות את הבדיקות הבאות כדי לשלול מחלות אחרות:

• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) עשויה להראות כיווץ גזע המוח (סימן יונקי הדבש)
• סריקת PET של המוח תראה שינויים בקדמת המוח

מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים. אין תרופה ידועה ל- PSP.

ניתן לנסות תרופות כמו לבודופה. תרופות אלו מעלות את רמת החומר הכימי במוח הנקרא דופמין. הדופמין מעורב בשליטה בתנועה. התרופות עשויות להפחית כמה תסמינים, כגון איברים קשיחים או תנועות איטיות לזמן מה. אך בדרך כלל הם אינם יעילים כמו במחלת פרקינסון.

אנשים רבים עם PSP יזדקקו בסופו של דבר לטיפול ומעקב מסביב לשעון מכיוון שהם מאבדים את תפקודי המוח.

הטיפול לפעמים יכול להפחית את הסימפטומים לזמן מה, אך המצב יחמיר. תפקוד המוח יפחת עם הזמן. מוות מתרחש בדרך כלל תוך 5 עד 7 שנים.

נחקרות תרופות חדשות יותר לטיפול במצב זה.

הסיבוכים של PSP כוללים:

• קריש דם בוורידים (פקקת ורידים עמוקה) עקב תנועה מוגבלת
• פגיעה מנפילה
• חוסר שליטה בראייה
• אובדן תפקודי מוח לאורך זמן
• דלקת ריאות עקב בעיות בליעה
• תזונה לקויה (תת תזונה)
• תופעות לוואי מתרופות

התקשר לספק שלך אם לעיתים קרובות אתה נופל, ואם יש לך צוואר / גוף נוקשה ובעיות ראייה.

כמו כן, התקשר אם אדם אהוב אובחן כחולה PSP והמצב ירד כל כך עד שלא תוכל עוד לטפל באדם בבית.

דמנציה - דיסטוניה בצוואר; תסמונת ריצ'רדסון-סטיל-אולשבסקי; שיתוק - על גרעין פרוגרסיבי

• מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית

מחלת פרנקינסון ינקוביץ 'והפרעות תנועה אחרות. בתוך: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בתרגול קליני. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 96.

Ling H. גישה קלינית לשיתוק על-גרעיני מתקדם. הפרעת J Mov. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

אתר המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות. גיליון עובדות שיתוק על-גרעיני מתקדם. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. עודכן ב- 17 במרץ 2020. גישה ל- 19 באוגוסט 2020.