מהי לימפומה לימפופלזמטית?
תוֹכֶן
- LPL לעומת לימפומות אחרות
- מה קורה למערכת החיסון?
- מה הסימפטומים?
- מה גרם לזה?
- איך מאבחנים אותו?
- אפשרויות טיפול
- צפו והמתינו
- כימותרפיה
- טיפול ביולוגי
- טיפול ממוקד
- השתלות תאי גזע
- ניסויים קליניים
- מה התחזית?
סקירה כללית
לימפומה לימפופלזמוציטית (LML) היא סוג נדיר של סרטן המתפתח לאט ופוגע בעיקר במבוגרים מבוגרים. הגיל הממוצע באבחון הוא 60.
לימפומות הן סרטן של מערכת הלימפה, חלק ממערכת החיסון שלך המסייע להדוף זיהומים. בלימפומה, תאי דם לבנים, או לימפוציטים מסוג B או לימפוציטים מסוג T, צומחים ללא שליטה בגלל מוטציה. ב- LPL, לימפוציטים B לא תקינים מתרבים במח העצם שלך ומעקרים תאי דם בריאים.
ישנם כ- 8.3 מקרים של LPL למיליון בני אדם בארצות הברית ובמערב אירופה. זה נפוץ יותר אצל גברים ובקווקזים.
LPL לעומת לימפומות אחרות
לימפומה של הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין נבדלים על ידי סוג התאים שהופכים לסרטניים.
- ללימפומות של הודג'קין יש סוג ספציפי של תא לא תקין, הנקרא תא ריד-שטרנברג.
- הסוגים הרבים של לימפומות שאינן הודג'קין נבדלות על ידי היכן הסרטן מתחיל ומאפיינים גנטיים ואחרים של התאים הממאירים.
LPL היא לימפומה שאינה הודג'קין שמתחילה בלימפוציטים B. זו לימפומה נדירה ביותר, הכוללת רק בערך 1 עד 2 אחוזים מכלל הלימפומות.
הסוג הנפוץ ביותר של LPL הוא Waldenström macroglobulinemia (WM), המאופיין בייצור לא תקין של אימונוגלובולין (נוגדנים). לפעמים מכנים בטעות WM זהים ל- LPL, אך למעשה מדובר בתת קבוצה של LPL. כ -19 מתוך 20 אנשים הסובלים מ- LPL סובלים מהפרעת אימונוגלובולינים.
מה קורה למערכת החיסון?
כאשר LPL גורם לייצור יתר של לימפוציטים B (תאי B) במח העצם שלך, נוצרים פחות תאי דם תקינים.
בדרך כלל, תאי B עוברים ממח העצם שלך לטחול ולבלוטות הלימפה. שם הם עשויים להפוך לתאי פלזמה המייצרים נוגדנים למלחמה בזיהומים. אם אין לך מספיק תאי דם תקינים, זה פוגע במערכת החיסון שלך.
זה עלול לגרום ל:
- אנמיה, מחסור בכדוריות דם אדומות
- נויטרופניה, מחסור בסוג של תאי דם לבנים (הנקראים נויטרופילים), מה שמגביר את הסיכון לזיהום
- טרומבוציטופניה, מחסור בטסיות הדם, מה שמגביר את הסיכון לדימום ולחבלות
מה הסימפטומים?
LPL הוא סרטן הצומח לאט, וכשליש מהאנשים הסובלים מ- LPL אין תסמינים בזמן האבחנה שלהם.
עד 40 אחוז מהאנשים עם LPL סובלים מאנמיה קלה.
תסמינים אחרים של LPL עשויים לכלול:
- חולשה ועייפות (נגרמת לעיתים קרובות מאנמיה)
- חום, הזעות לילה וירידה במשקל (הקשורים בדרך כלל ללימפומות של תאי B)
- ראייה מטושטשת
- סְחַרחוֹרֶת
- מדמם אף
- חניכיים מדממים
- חבורות
- בטא 2-מיקרוגלובולין מוגבה, סמן דם לגידולים
לכ -15 עד 30 אחוזים מאלה עם LPL יש:
- בלוטות לימפה נפוחות (לימפדנופתיה)
- הגדלת כבד (הפטומגליה)
- הגדלת טחול (טחול טחול)
מה גרם לזה?
הסיבה ל- LPL אינה מובנת במלואה. החוקרים בוחנים מספר אפשרויות:
- יכול להיות שיש מרכיב גנטי, מכיוון שכ -1 מכל 5 אנשים עם WM סובלים מקרוב משפחה שיש לו LPL או סוג דומה של לימפומה.
- מחקרים מסוימים מצאו כי LPL עשוי להיות קשור למחלות אוטואימוניות כמו תסמונת Sjögren או לנגיף הפטיטיס C, אך מחקרים אחרים לא הראו קישור זה.
- לאנשים עם LPL יש מוטציות גנטיות מסוימות שאינן עוברות בתורשה.
איך מאבחנים אותו?
האבחנה של LPL קשה ובדרך כלל נעשית לאחר אי הכללת אפשרויות אחרות.
LPL יכול להידמות לימפומות אחרות של תאי B עם סוגים דומים של בידול תאי פלזמה. אלו כוללים:
- לימפומה של תאי מעטפת
- לוקמיה לימפוציטית כרונית / לימפומה לימפוציטית קטנה
- לימפומה באזור השוליים
- מיאלומה של תאי פלזמה
הרופא שלך יבדוק אותך פיזית ויבקש את ההיסטוריה הרפואית שלך. הם יזמינו עבודת דם ואולי גם ביופסיה של מוח עצם או בלוטת לימפה כדי להסתכל על התאים תחת מיקרוסקופ.
הרופא שלך עשוי גם להשתמש בבדיקות אחרות כדי לשלול סוגי סרטן דומים ולקבוע את שלב המחלה שלך. אלה עשויים לכלול צילום חזה, סריקת CT, סריקת PET ואולטראסאונד.
אפשרויות טיפול
צפו והמתינו
LBL הוא סרטן הצומח לאט. אתה והרופא שלך עשויים להחליט להמתין ולפקח על הדם שלך באופן קבוע לפני תחילת הטיפול. על פי האגודה האמריקאית לסרטן (ACS), אנשים שמעכבים את הטיפול עד שהתסמינים שלהם בעייתיים הם בעלי אורך חיים זהה לזה של אנשים שמתחילים בטיפול ברגע שהם מאובחנים.
כימותרפיה
ניתן להשתמש בכמה תרופות הפועלות בדרכים שונות, או בשילובי תרופות, כדי להרוג את התאים הסרטניים. אלו כוללים:
- chlorambucil (Leukeran)
- פלודראבין (פלודארה)
- בנדמוסטין (טרנדה)
- ציקלופוספמיד (ציטוקסאן, פרוציטוקס)
- דקסמטזון (דקדרון, דקסזון), ריטוקסימאב (ריטוקסאן) וציקלופוספמיד
- bortezomib (Velcade) ו- rituximab, עם או בלי דקסמתזון
- ציקלופוספמיד, וינקריסטין (אונקובין) ופרדניזון
- ציקלופוספמיד, וינקריסטין (אונקובין), פרדניזון וריטוקסימאב
- תלידומיד (תלומיד) וריטוקסימאב
משטר התרופות הספציפי ישתנה, בהתאם לבריאותך הכללית, לסימפטומים ולטיפולים עתידיים אפשריים.
טיפול ביולוגי
תרופות לטיפול ביולוגי הן חומרים מעשה ידי אדם שפועלים כמו מערכת החיסון שלך להרוג את תאי הלימפומה. ניתן לשלב תרופות אלו עם טיפולים אחרים.
חלק מהנוגדנים האלה מעשה ידי אדם, הנקראים נוגדנים חד שבטיים, הם:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
תרופות ביולוגיות אחרות הן תרופות חיסוניות (IMiDs) וציטוקינים.
טיפול ממוקד
תרופות ממוקדות מטרתן לחסום שינויים מסוימים בתאים הגורמים לסרטן. חלק מהתרופות הללו שימשו למאבק בסוגי סרטן אחרים ונחקרות כעת עבור LBL. באופן כללי, תרופות אלו חוסמות חלבונים המאפשרים לתאי הלימפומה להמשיך ולצמוח.
השתלות תאי גזע
זהו טיפול חדש יותר שלדברי ה- ACS עשוי להיות אופציה עבור אנשים צעירים יותר עם LBL.
באופן כללי, תאי גזע יוצרים דם מוסרים מזרם הדם ומאוחסנים קפואים. ואז משתמשים במינון גבוה של כימותרפיה או הקרנות כדי להרוג את כל תאי מוח העצם (תקינים וסרטניים), והתאים היוצרים את הדם המקוריים מוחזרים לזרם הדם. תאי הגזע עשויים להגיע מהאדם המטופל (אוטולוגי), או שהם עשויים להתרם על ידי מישהו שתואם קרוב לאדם (אלוגני).
שים לב שהשתלות תאי גזע עדיין נמצאות בשלב ניסיוני. כמו כן, ישנן תופעות לוואי לטווח הקצר והארוך מההשתלות הללו.
ניסויים קליניים
כמו בסוגים רבים של סרטן, טיפולים חדשים נמצאים בפיתוח, ותוכל למצוא ניסוי קליני להשתתף בו. שאל את הרופא על כך ובקר ב- ClinicalTrials.gov לקבלת מידע נוסף.
מה התחזית?
ל- LPL נכון לעכשיו אין תרופה. ה- LPL שלך עשוי לעבור הפוגה אך מאוחר יותר להופיע מחדש. כמו כן, למרות שמדובר בסרטן הצומח לאט, במקרים מסוימים הוא יכול להיות אגרסיבי יותר.
ה- ACS מציין כי 78 אחוז מהאנשים עם LPL שורדים חמש שנים ומעלה.
שיעורי ההישרדות של LPL משתפרים ככל שמפתחים תרופות חדשות וטיפולים חדשים.
פרסומים חדשים
כף על שטיפת שיער תכופה